成人斯蒂尔病病因

感染(30%):

多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎,牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关,另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体,抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物,故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系,但除咽试子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,故尚不能确定感染在发病中的作用.

遗传因素(30%):

据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,包括HLAB8,Bw35,B44,DR4,DR5和DR7等,提示本病与遗传有关.

免疫异常(25%):

有研究认为免疫异常与本病有关,成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常,①患者血液中肿瘤坏死因子,白细胞介素-1,白细胞介素-2,白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高,②T辅助细胞减少,T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少,疾病活动时,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高,并与血清铁蛋白和C-反应蛋白密切相关,T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群,具有分泌多种细胞因子的功能和细胞毒活性,③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体,如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗体等,还有部分患者存在抗红细胞抗体和抗血小板抗体等,④血清总补体,C3和C4可减低,⑤循环免疫复合物升高,在疾病活动时,血清中免疫球蛋白升高,并出现高球蛋白血症,妊娠和使用雌激素可能具有诱导本病发生的作用.