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尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病,有报导用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异噁唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关,半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关,并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病,许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体,抗SSA及抗SSB抗体,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关,曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤,因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨.
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