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局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效.系统型未予治疗者则预后差.80%患者一年内常死于肾功能衰竭.早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解.目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,泼尼松每日1mg/kg用6～10周,病情好转后减低剂量维持6～18个月.免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等.环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物,每日2mg/kg,病情严重时可每日4～5mg/kg体重(静脉注射或口服).待病情稳定,缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效.
对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者.
最近有报告用复方新诺明治疗本开门见山,5年存活率达95%,故本病若经积极治疗可望完全缓解.
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