韦格内肉芽肿症状

男女均可发生,男:女为3:2,半数以上发病年龄为30～50岁,多数病人有发热,体重减轻,乏力及关节痛,肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏,肺及肾脏病变三联症状.

1.病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢,流脓涕,鼻衄甚或不排出坏死组织,在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂,严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻,下呼吸道症状表现不一,如咳嗽,小量咯血,常继发细菌感染,严重者可发生大量肺泡性出血,出现呼吸困难甚至呼吸衰竭.

2.肾脏损害几乎见于所有病例,一般在发病后半年内出现蛋白尿,红白细胞及管型尿,病情恶化时多伴有高血压,可导致肾功能衰竭,若无肾病时不能排除本病.

3.皮肤粘膜损害约见于60%病例,表现为紫癜,出血性疱疹,结节,浸润性斑块和溃疡等,1/4病例损害出现于疾病的早期,表现为坏死性丘疹和水泡,常对称分布于四肢和臀部,坏前天 性脓皮病损害有时可作为早期表现.

4.眼部损害约占20%～60%病例,可能由肉芽肿及血管炎所致,包括角膜结膜炎,角膜巩膜溃疡,肉芽肿性巩膜色素层炎,视神经血管炎,视网膜小动脉炎,眼球前突等.

5.耳部损害约占1/4的病例,可因肉芽肿引起的中耳腔,鼓窦破坏,鼻部溃疡,咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎,听力减退,眩晕等表现.

6.神经系统病变约占1/5左右,神经系统血管炎是产生症状的主要原因,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等,也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等.

7.心血管系统受累约15%左右,表现为心包炎,心肌炎,心律失常等,晚期可出现高血压,心力衰竭.

8.消化系统受累者,表现为口腔,肠道粘膜发生大小,深浅不一的溃疡,出现腹痛,腹泻,便血等,偶有腮腺炎,肝炎,胰腺炎的报道,本病常呈进行性发展,预后较差,早期以上呼吸道症状开始,继累及全身各系统,能肾脏最常见,多在半年内发一,一旦出现肾功能衰竭,是死亡的是主要原因,因此在患者出现肾功能损害前,及早采取积极治疗,是延缓病程的关键,少数患者可唯一累及肺或皮肤,胃肠道,缺少肾小球肾炎及上呼吸道病变,属局限型韦格内肉芽肿,病情良性,与典型韦格内肉芽肿关系不清.