显微镜下多血管炎治疗

MPA的临床表现各异,有的仅表现为轻微的系统性血管炎和轻微的肾功能衰竭;有的则急性起病,病情凶险,快速进展为肾功能衰竭,并可因肺毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭.因此本病的治疗主要依据疾病的病变范围、进展情况以及炎症的程度来决定.

MPA的治疗可以分为3个阶段,第1阶段为诱导缓解;第2阶段为维持缓解,此阶段可以中等量泼尼松治疗,并维持环磷酰胺(CTX)治疗12个月,或换用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs维持缓解;第3阶段为治疗复发,可采用与诱导缓解同样的治疗方案.金黄色葡萄球菌的定植可能和MPA的复发有一定的关系,因此服用磺胺类抗生素对防止复发有一定效果.

对于伴有肺出血的肺泡毛细血管炎、危及生命的患者,应联合治疗或行血浆置换治疗.糖皮质激素加环磷酰胺应作为首选方案.

1.糖皮质激素

糖皮质激素是治疗MPA、诱导缓解的一线用药.为尽快诱导缓解,可采用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗,剂量为7mg/(kg·d),连用3天,然后改用泼尼松逐渐减量.泼尼松初始剂量为40～60mg/d,待ESR降至正常,患者症状消失后开始减量,每1～2周减量5～10mg.剂量减至15mg时,减量宜慢.

初治者尤其是有肺、肾损害的,常用泼尼松60mg/d,并联合用环磷酰胺,疗程要长,停药后,仍有约25%的患者平均在24个月内复发.

2.免疫抑制剂

(1)环磷酰胺(CTX):环磷酰胺应作为首选治疗,剂量为静脉给药0.5～1g/(m2·月),或0.2g静脉推注隔日一次,或0.1g口服1次/d.用药过程中根据白细胞计数调整剂量,用药时间要长,通常达12个月.

(2)甲氨蝶呤(MTX):MTX可以抑制炎症,减轻炎症症状.剂量为10～25mg/周,口服、肌注和静脉注射均可.

(3)硫唑嘌呤:现常用的剂型为硫唑嘌呤(依木兰),是嘌呤代谢的拮抗剂,可以抑制DNA和RNA的合成,从而降低免疫细胞的增生,下调免疫活性.剂量为1mg/(kg·d),常用每天50～100mg.用药6～8周后,如初始剂量效果不佳,在无严重不良反应的情况下可以加大剂量,以0.5mg/(kg·d)的速度增加,必要时每4周可以调整剂量,总剂量勿超过2.5mg/(kg·d).

3.静脉用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)

对环磷酰胺治疗反应不佳的患者可选用静脉用人血丙种球蛋白,可明显改善肺、肾损害的临床症状,抗独特型抗体可能是有效的作用机制.IVIg的剂量为400mg/(kg·d),连用5～7天,国内常用剂量为20g/d.