弥漫性胸膜间皮瘤症状

男性多见,男女比约为2∶1,2/3的病人年龄为40～70岁.大约半数的病人述有石棉接触史.起病缓慢,临床表现多种多样.上皮型和混合型胸膜 间皮瘤常伴有大量胸腔积液,而纤维型通常只有少量或无胸腔积液.上皮型病人似乎更多累及锁骨上或腋下淋巴结并伸延至心包,对侧胸膜和腹膜;纤维型多有远处 转移和骨转移.

在疾病早期,缺乏特异性症状,60%～90%的患者出现呼吸困难、胸痛、干咳和气短,约10.2%病人可以有发热及全身不舒服等症状,3.2% 病人以关节痛为主诉症状.病人常有咳嗽,多为干咳,无痰或痰量很少,亦没有痰中带血.恶性胸膜间皮瘤病人气短的症状很明显,尤其是活动以后胸闷、气短明显 加重,休息后症状缓解.呼吸困难继发于胸腔积液,程度随着胸腔积液和肿瘤的增大而加剧.积液早期在胸膜腔内是游离的,然后逐渐局限包裹,最后逐渐为大块肿 瘤组织替代.胸痛起初为模糊钝痛,当肿瘤侵袭肋间神经时,疼痛局限.

中晚期50%～60%病人表现为大量胸腔积液,其中血性胸腔积液占3/4.肿瘤组织可以包裹压迫患侧肺组织,使肺复张受限.恶性胸膜间皮瘤病人 如不经治疗,病人体重减轻伴严重气短、进行性衰竭,最后终因极度呼吸困难窒息死亡.无大量胸腔积液病人的胸痛较剧烈,逐渐加重至病人难以忍受,一般镇痛剂 难以缓解.疼痛常常出现于病变局部,膈肌受累及后可放射至上腹部、肩部.未详细询问病史和体格检查,可能误诊为冠心病、肩周炎或胆囊炎.有些病人出现周期 性低血糖和肥大性肺性骨关节病,但这些指征在良性间皮瘤较多见.

晚期患者表现为衰弱、恶病质、腹腔积液以及胸腹部畸形.临床表现是肿瘤进行性侵袭而未受到有效控制的结果.某些病人在病晚期,可发现胸壁肿块,其来源于间皮瘤自胸腔向外长出,也可能因胸腔穿刺后针道种植所致.

体格检查在疾病早期大多无阳性体征,以后可发现有明显的胸腔积液,胸部叩诊呈浊音,呼吸音减低,纵隔移向健侧等.病程晚期,胸膜间皮瘤生长很 大,充满整个胸膜腔时,胸腔积液却变少,肺容量减小,病侧胸壁塌陷,肋间隙变窄,纵隔被牵拉移向患侧.在一些病例也可以出现腹部膨隆.这项临床发现可能说 明肿瘤经膈肌侵袭腹腔,在外科意义上讲,意味着不能切除.一旦出现经膈肌侵袭,30%的患者可以出现肠梗阻.

病人除了胸部体征外,可有瘤伴综合征,虽然较少见,但也可以出现在间皮瘤患者,如:肺性骨关节病、杵状指(趾)、抗利尿激素的异常分泌综合征(SIADH)、自体免疫性溶血性贫血、高凝状态、高钙血症、低血糖及周身淋巴结转移.

根据患者病史中可以有石棉接触史.体检发现呼吸音减弱及叩诊浊音提示胸腔积液或肿瘤生长.在晚期,观察并触诊胸壁,尤其是肋间,可以发现肿瘤膨 出,提示肿瘤侵袭胸壁.结合实验室检查和胸部CT检查可判断胸膜钙化或骨结构有否破坏.应考虑恶性胸膜间皮瘤之可能.但为了确诊,仍需进一步通过胸腔积液 检查和胸膜活检加以确定.目前应用的电视胸腔镜技术的活检诊断率可达100%,手术危险性及死亡率均较低,可以替代开胸探查活检术.