新生儿肾静脉血栓病因

(一)发病原因

RVT常由多种综合病因所致.

肾脏原发疾病(30%):

早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起,但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见,仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT.

血液黏滞度增高(25%):

此类原因在NRVT中最为重要,生理状态下新生儿外周血中红细胞较多,当喂食不足,不显性失水增加,应用利尿药或造影剂,产伤,窒息,缺氧,缺血等原因均可使血液浓稠,血黏滞度呈指数增加.

肾血管蒂受累(15%):

如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍,但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少.

肾血流量减少(10%):

如感染,休克,母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致.

早在20世纪40年代,Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病(其中肾动脉栓塞4例),认为感染,先天性心脏病,损伤和生后脐动脉变化为可能发病原因,此后,对NRAE的不断观察研究,对其可能的发病原因提出了不同观点,但到目前为止,除脐动脉插管外,其他病因尚在探讨之中.

(二)发病机制

与肾动脉系统不同,肾静脉系统无任何种类的节段分布,仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流,小动脉和小静脉间无毛细血管网,肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉,经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉,右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通,而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环.

NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓,位置,大小,完全与否,以及侧支循环形成间的相互平衡情况,无论单侧或双侧病变,上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见,甚至预后,血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降,肾氧合减少,继之则肾水肿,肾小血管压力增加,最终导致肾小静脉血栓形成,NRVT形成的过程有3类:

1.急性完全性栓塞 肾脏急性水肿,肾包膜囊内压力急剧增高,肾静脉压可增高20倍,肾动脉血流量降至正常量的25%,甚至完全停流,肾脏受损及出血,肾外观呈发绀色,此类型在发病24h内肾脏即肿大,7天时达高峰,而此后的2个月渐缩小,有可能变为残留的萎缩小肾脏.

2.急性部分性栓塞 若阻塞达80%～90%则与完全性相同,其余的在发病24h即可出现侧支循环,发病后12天到1个月时,侧支吻合达最佳状态,肾脏大小,影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复.

3.形成侧支吻合 渐进性栓塞程度如何,均可形成侧支吻合,除有白蛋白尿外,肾功能常正常.