小儿扩张型心肌病检查

1.常规检查

2.心内膜心肌活检: 无特异性病理变化,价值有限,可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考,组织学可见心肌细胞肥大,变性,间质纤维化, DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大,纤维化,而无明显的淋巴细胞浸润,通过组织学或PCR方法可排除心肌炎,遗传代谢性心肌病及线粒体病,心肌活检多用于心脏移植的评价.

3.分子遗传学检查: 可确诊家族性DCM的基因异常及线粒体遗传性心肌病.

4.胸部X线检查: 胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大,以左室增大为主较明显,心搏减弱,透视下可见心脏搏动减弱,心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿,有时可见胸腔积液及左下肺不张.

5.心电图检查: 心电图显示以心肌损害,心律失常及心室肥大为主要改变,窦性心动过速,左室肥厚及ST-T改变最为常见,并可有心房肥大,右室肥厚及异常Q波,心律失常以第一度房室传导阻滞,束支传导阻滞及室性期前收缩多见,动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常.

(1)ST-T改变:ST段降低多呈水平型降低,T波倒置或低平.

(2)异位搏动和异位心律:以室性或房性期前收缩为最常见,可表现频发,多形,多源的室性期前收缩,可发展为室性心动过速或心室颤动.

(3)传导障碍:部分病例可见房室传导阻滞(一到三度),室内,束支及分支阻滞.

(4)心室肥大:部分病例可见程度不同的左心室肥大,右心室肥大或双侧心室肥大则不多见.

6.超声心动图: 各心室腔明显增大,以左室为主；室间隔和左室后壁运动幅度减低,二尖瓣前后叶开放幅度小；左室收缩功能障碍(射血分数及短轴缩短率下降),左室后壁及室间隔运动幅度减低,射血分数及缩短分数明显下降,多普勒检查提示二尖瓣关闭不全.

7.核素显像: 可见心肌不同程度的肥厚,心室腔扩大,室壁运动减弱,射血分数常柠檬酸67Ga扫描和111In抗心肌球蛋白抗体显影可检出心肌急性炎症.

8.心脏断层显像: 单光子断层扫描(SPECT)和正电子断层扫描(PET),可测定心室收缩功能的左室,右室分区的射血分数以及左室,右室的高峰射血率；SPECT和PET可分别测定反映心室舒张功能的左室,右室高峰充盈率,早期检测其舒张功能的损害.

9.心导管和心血管造影: 超声心动图检查可协助诊断DCM,心导管检查已很少应用,患者病情平稳后可进行心导管检查,心血管造影及心内膜心肌活检监测血流动力学改变,冠状动脉病变及心肌组织学检查等,左室舒张末压,左房压及肺毛细血管楔嵌压升高,心排血量和每搏量减少,射血分数降低,左室造影可见左室腔扩大,左室壁运动减弱.