小儿囊性纤维性变治疗

治疗治疗方案应比较完善,与监测密切结合,做到及早、积极干预.建议住院一段时间确诊,做相应的基本检查、治疗,去除肺部病变并对病人进行教育.

1.肺部病变的治疗 目的是清除气道分泌物并控制感染.可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物,如乙酰半胱氨酸和抗生素,吸入支气管扩张药,胸部物理疗法及体位引流；也可用支气管镜吸引和灌洗,特别是有肺不张和黏液阻塞时；必要时可使用适当的抗生素治疗.囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染,可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防.可用重组去氧核糖核酸酶(DNA酶)雾化吸入使分泌物稀薄,防止黏液栓形成和减少感染.另外还要进行肺部并发症的治疗:如肺不张、咯血、气胸、过敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨关节病以及呼吸衰竭、右心衰竭等.

2.消化道病变的治疗

(1)饮食疗法:

①应供应高热量膳食,比由年龄计算而得的热量高出30%～50%.

②蛋白质应增多,一般每天为6～8g/kg.

③脂肪量应略低.

④食谱应含单纯性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉,熟香蕉可以早用.

⑤应给多种维生素,特别是大量维生素A每天1万U,足量复合维生素B及维生素E每天100～200U;2岁以下婴儿及患儿有凝血酶原时间延长者应用维生素K.

⑥为了补足氯化物丢失,应在膳食内补充食盐.

(2)药物疗法:服胰腺素制剂每天2～5g,其剂量根据身长及体重增加是否满意,可因人而异.疗效满意时表现为腹胀减轻,消化吸收功能好转,大便次数减少、成形和恶臭减轻,食欲正常以及体重增加.对重症或急性发作者宜给予吸氧.

(3)消化道并发症的治疗:包括胎粪性肠梗阻、远端肠管梗阻综合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直肠脱垂、肝脏疾病、胰腺炎、高血糖的治疗等.

3.基因治疗 最近国外研究将能表达CFTR的正.