小儿系统性红斑狼疮治疗

1.一般治疗

卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染.

2.皮质激素

泼尼松2mg/(kg·d),总量≤60mg,分次服用;病情控制,实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服,剂量逐渐减至0.5～1mg/(kg·d),小剂量维持疗法须持续数年.重症可用甲泼尼龙冲击疗法:10～30mg/(kg·d),共3天,3天后用泼尼松1mg/(kg·d),分次服用.注意血压,必要时加用血管扩张剂.

3.免疫抑制剂

常用药为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等.由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速,因此,不提倡作为治疗SLE的单一或首选药.环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效,特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害,早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键.有人认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾功能衰竭的一种有效方法.其剂量为0.5～1g/m2.每月1次,连用6～8次.首次剂量为0.5g/m2,如无不良反应,第2个月可增至0.8～1g/m2.第8次后改为每3个月1次,维持1～3年.同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg·d).另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8～12mg/(kg·次),1次/d,连用2天一疗程(总量<1g/疗程),至少间隔2周用一疗程,连用6疗程后改为3个月一疗程,维持2年.也有每月一疗程,连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月,再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案.多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体,即水化疗法,以求更加安全.SLE的药物治疗的过程中,要注意以下几点:

(1)急性肾功能衰竭:当肌酐清除率(Ccr)<20ml min="" ctx="">2000ml/m2).

(2)环磷酰胺(CTX):近2周内有过严重感染,或白细胞计数(WBC)<4×109/L,或对环磷酰胺(CTX)过敏,或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂,重症肾病综合征表现,血清白蛋白<2g/L时,应慎用环磷酰胺(CTX).由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁,因此,治疗时应该考虑青春期发育的问题.目前,在狼疮肾炎,应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持,剂量为1～2.5mg/(kg·d).

(3)甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤:可分别与激素联合应用,甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005～0.01/m2,每周1次顿服,对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用,但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗.

(4)环孢素(CsA):由于该药即有肾毒性并使血管收缩而引起高血压,故在儿童SLE尚未广泛应用.

4.对症治疗

关节症状应用非甾体抗炎药,皮肤症状合并用羟氯喹.

5.其他

重症可用IVIG、血浆置换术等.亦有应用CD34+细胞移植治疗重症SLE的报道.