小儿韦格纳肉芽肿症状

男女均可发生,男:女为3:2.该病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征.患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等.许多患儿还有一些季节性过敏现象.随后出现上呼吸道症状.

呼吸道症状:以鼻症状最常见.90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡.炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,听力障碍.向下呼吸道蔓延时,肺部受累出现咳嗽、咯血等.

肺部受累:70%~80%患者出现肺部病变,有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促,偶有大咯血、气胸,并发大量胸腔积液以及肺不张者.约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1～2个到多发性.20%可见胸腔渗液,肺功检查示肺活量和弥散功能下降.

皮肤表现:半数病人有皮肤表现,多见于下肢,但上肢、躯干及面部亦可累及.皮肤病损有炎症和坏死性结节,暴发型紫癜及坏疽,紫癜病损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎,偶见指端雷诺现象.

神经系统表现:25%~50% 患者可出现神经系统损害,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等.也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等.少数为癫痛发作或精神异常.