小儿韦格纳肉芽肿治疗

小儿韦格纳肉芽肿西医治疗方法

一、药物治疗

对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺.对有肾受累或下呼吸道病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺.

糖皮质激素:泼尼松(龙)每日1~2mg/kg,至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持；强地松每日1～2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持；

肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kgd),待病情得到控制,可逐渐减量维持.

如合并肾炎,或单纯激素治疗不敏感者,改用或加用免疫抑制剂.环磷酰胺 (CTX) :是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日1～2mg/kg ,口服或静脉注射.

对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等.对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,每日15mg/kg,3~5天.同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg?d).如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg.环磷酰胺的疗程为28个月.由于长期用环磷酰胺副作用较大,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗.

二、对症治疗

1、有继发感染者则选用抗生素.据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解,降低复发率.

2、血管炎损害严重者,可加用阿司匹林50mg,每日1次,双嘧达莫25mg,每日3次改善微循环.

3、对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者.

预后

本病预后严重.仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕.本病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改善,80%患者存活时间已超过5年；未经治疗的患者,90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭.糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用.联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率,提高其生存率.但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良.