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先天性肾上腺生殖综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术

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先天性肾上腺生殖综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术适应症

先天性肾上腺性腺综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术适用于:

双侧肾上腺增生系由于其本身的先天性羟化酶功能缺陷所引起,不同于Cushing综合征的皮质功能亢进症,不能错误地施行肾上腺手术切除,在给予皮质激素终生补替治疗的过程中,手术治疗仅限于对外生殖器的畸形发育施以适时的手术矫正。

对女性假两性畸形的手术包括:

1.肥大阴蒂切除术:切除整个阴蒂,包括两阴蒂脚,只保留阴蒂头。

2.将融合如阴囊的阴唇做分离成形术,可在4岁前后施行,可与肥大阴蒂切除术同期完成。

3.阴道与子宫不通者,待青春期前后施行阴道成形术。

可切除子宫、卵巢,也可以肥大阴蒂为基础,施行“尿道下裂”矫形术或阴茎再造术。

对男性假两性畸形,如社会性别为男孩,则在适当时期(2~6岁)~行睾丸下降不全复位术,及尿道下裂成形术。如社会性别为女性,且坚持以女性生活终生时,则早期施行隐睾切除术及阴茎切除术。也可根据病人的欲望和要求,青春期时行人工阴道成形术。