腹膜假黏液瘤病因

发病原因:

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由于本病系卵巢黏液性囊肿,卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成,当黏液样物流出时,常含上皮细胞,一同进入腹腔,一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜,而引起炎性反应,另一方面,继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液,造成胶质状腹水,称为“胶腹",亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成,据统计瘤细胞约45%源于卵巢,29%源于阑尾,26%来源不定,而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤.此外,尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤,卵巢纤维瘤,子宫癌,肠黏液腺癌,脐尿管囊肿腺癌,小肠系膜波浪囊肿,胆总管黏液腺癌,胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等,但极其罕见.

发病机制:

阑尾黏液囊肿,卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂,使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮,散布于腹腔中,黏着于壁层,大网膜及肠壁的浆膜面,被腹膜的结缔组织所包裹,形成大小不等的囊泡状,囊泡壁由很薄的结缔组织组成,囊泡内充满许多淡黄色,半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞,有时只有黏液而上皮细胞缺如,囊泡可在局部浸润蔓延.

黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连,肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻,因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状,又有“网膜饼"之称,这些囊泡可自腹膜剥落下来,游离于腹水内,镜检下,囊泡壁由菲薄的纤维组织构成,囊泡内充满半透明状的黏液性物质,其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞,有的则无被覆上皮,通常皆为良性,但偶尔也有恶性者.

在肝下间隙,回盲部或盆腔等间隙,常可见到数厘米到数十厘米大小的包块,这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内.

肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长,散在分布于疏松结缔组织中,周围有大小不一的黏液池,黏液池中有少数排列整齐,分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构,尽管所见到的肿瘤为良性,但它能发生局部浸润和蔓延,而影响周围的重要结构.