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小肠重复畸形的病因有多种学说,但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因,其病因可能是多源性的,不同部位及不同病理变化的病因可能不同.
1.原肠腔化障碍学说 胚胎第5周后,原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞,以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡,使闭塞的肠腔又相通,即出现腔化期.如此时出现发育障碍,肠管间出现与消化道并行的间隔,可能形成肠内囊肿型重复畸形.
2.憩室样外袋学说 胚胎8~9周时,小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出,形成暂时性的憩息样外袋,以后渐消失.如果残留,原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形.
3.脊索-原肠分离障碍学说 胚胎3周时,内、外胚层间有脊索形成.如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成,脊索在该部位分成左右2部分,其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管.当内胚层以后发展为肠管时,受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起,该部位以后可发育为重复畸形.由于粘连均发生在原肠背侧,所以重复畸形也就位于肠系膜侧.粘连的索条可影响椎体的发育,所以此种重复畸形,常伴有椎体发育畸形,如半椎体、蝴蝶椎等.李龙等将肠重复畸形分为2型,而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间,为91.6%.合并胸椎畸形,并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致.
4.原肠缺血坏死学说 近年来许多学者研究认为,在原肠发育完成之后,由于原肠发生缺血性坏死病变,而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变.坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应,可自身发育成重复畸形.所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形.
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