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真性红细胞增多症(34%):
本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可发现JAK2V617F基因突变.病程分为:①红细胞及血红蛋白增多期:可持续数年;②骨髓纤维化期:通常在诊断后5~13年发生;③贫血期:有巨脾、髓外化生和全血细胞减少.
原发性骨髓纤维化症(20%):
本症病因不明,巨脾,幼粒幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞.骨髓常干抽,活检证实骨髓纤维组织增生,在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生.
原发性血小板增多症(15%):
为造血干细胞克隆性疾病,约50%~70%患者有JAK2V617F基因突变.也称为出血性血小板增多症.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
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