骨髓增生性疾病检查

真性红细胞增多症

(一)血液

红细胞容量增加,血浆容量正常.红细胞计数(6～10)×1012/L,血红蛋白170～240g/L.由于缺铁,呈小细胞低色素性红细胞增多.网织红细胞计数正常,可有少数幼红细胞.白细胞增多,(10～30)×109/L,可见中幼及晚幼粒细胞.中性粒细胞碱性磷酸酶活性显着增高.可有血小板增多,(300～1000)×109/L.血液黏滞性约为正常的5～8倍.放射性核素测定血容量增多.

(二)骨髓

各系造血细胞都显着增生,脂肪组织减少.粒红比例常下降.铁染色显示贮存铁减少.巨核细胞增生常较明显.

(三)血液生化

多数患者血尿酸增加.可有高组胺血症和高组胺尿症.血清维生素B12及维生素B12结合力增加.血清铁降低.血液和尿中红细胞生成素(EPO)减少.

原发性血小板增多症

(一)血液

血小板(1000～3000)×109/L,涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶见巨核细胞碎片.聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降,对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一.白细胞增多(10～30)×109/L之间,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高.如半固体细胞培养有自发性CFU-Meg形成,则有利本病的诊断.

(二)骨髓象

各系明显增生,以巨核细胞和血小板增生为主.

原发性骨髓纤维化症

(一)血液

正常细胞贫血,外周血有少量幼红细胞.成熟红细胞形态大小不一,常发现泪滴形红细胞,有辅助诊断价值.白细胞数增多或正常,可见中幼及晚幼粒细胞,甚至出现少数原粒及早幼粒细胞.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高.血尿酸增高,无Ph染色体.晚期白细胞和血小板减少.

(二)骨髓

穿刺常呈干抽.疾病早期骨髓有核细胞增生,特别是粒系和巨核细胞,但后期显示再生低下.骨髓活检显示非均一的胶原纤维增生.

(三)脾穿刺

表现类似骨髓穿刺涂片,尤以巨核细胞增多最为明显.

(四)肝穿刺

有髓外造血象,肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生.

(五)X线检查

部分患者盆骨、脊柱、长骨近端有骨质硬化征象,骨质密度增高,小梁变粗和模糊,并有不规则骨质疏松透亮区.