骨髓增生性疾病治疗

(一)静脉放血

每隔2～3天放血200～400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,血细胞比容在0.50以下.较年轻的患者可仅采用放血治疗.应注意:①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能.使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险.放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平.

(二)化学治疗

羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10～20mg/kg,维持白细胞(3.5～5)×109/L,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平.

环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用.

(三)α-干扰素

抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射.

放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用.

原发性血小板增多症

(一)血小板单采术(plateletpheresis)

可迅速减少血小板量,常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时.每次循环血量约为患者的1.5倍血容量,连续3天,每天一次.

(二)骨髓抑制药

年轻无血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制药.血小板大于1000×109/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗.羟基脲每日15mg/kg,可长期间歇用药.白消安、32P效果佳,但有引起继发性白血病的危险,现已少用.

(三)α-干扰素

抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射.

放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用.

(四)抗凝治疗

阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用.

原发性骨髓纤维化症

1.小剂量反应停和激素治疗: 反应停50mg/d,泼尼松30mg/d,连用3个月,约60%的患者有脾缩小,血小板增加,白细胞减少的疗效.

2.纠正贫血:  严重贫血可输红细胞.司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放,红细胞生成素也有一定疗效.

3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇,calcitriol) : 当白细胞和血小板明显增多、有显着脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用小剂量羟基脲口服.活性维生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用.每日0.5～1.0μg口服,个别病例有效.

4.脾切除 指征:①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血.但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而应慎重考虑.

5.异体造血干细胞移植:  可根治本病,但相关失败率高.