脊柱畸形病因

先天因素(15%)

(1)先天性脊柱侧凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形.其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不全.

(2)先天性脊柱后凸畸形,是由于椎体的先天性融和(分隔障碍)造成的,和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的,但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响.同样由于形成角状后凸畸形的形成,容易导致脊髓受压,或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状.

疾病因素(50%)

(1)神经肌肉型脊柱侧凸:神经肌肉型脊柱侧凸,主要是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成.

(2)神经纤维瘤病:神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因.神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害.根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII).

(3)马凡氏综合征:Marfan综合征也是引起脊柱侧凸的原因,男女发病比例类似,是染色体显性遗传病(15号染色体15q21.1变异造成),但是也有约25%的患者是染色体变异造成的.

(4)成人脊柱侧凸:成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型,其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状,称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成,称退变性成人脊柱侧凸(De novo Scoliosis).Scheumann病:Scheumann病又成为休门氏病,青少年圆背.按照发病部位来说,可以分为胸椎和腰椎Scheumann病.按照定义连续三个椎体后缘与前缘的夹角大于5°,同时出现椎体邻近终板的“虫噬样”改变,以及Schmorl结节等变化即可诊断.主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞,使得终板失去血供.

(5)脊柱结核造成的脊柱侧凸:脊柱结核是造成局部后凸的主要原因之一,由于结核病灶侵犯椎体和椎间隙,因而造成椎间盘组织消失,椎体彼此之间发生融和,形成局部“角状”后凸畸形.椎体之间彼此发生融和,但是椎弓根和后方结构(包括关节突关节,椎板,棘突等)依然存在,非常容易造成脊髓的压迫而导致截瘫的症状.脊柱结核造成严重畸形的患者,多数为成年人,起病多是由于青少年时期感染结核,或者隐形感染,给予了积极救治.结核菌在局部形成局限性包裹,而导致疾病的发生.

(6)强直性脊柱炎:是一种侵犯脊柱,累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性疾病.(Marie-Strumpell病,或Von Bechterew病),是常染色体显性遗传病,主要引起关节突关节血管翳状增生,原发部位是韧带和关节囊的附着部位,关节滑膜形成以肉芽肿为特征的滑膜炎,造成韧带的骨化,进而形成关节的强直,整个脊柱关节形成“竹节样”改变,并且伴有明显的骨折疏松.