先天性冠状动脉瘘症状

1.症状 大部分病人可以终身没有症状.少部分病人分流量随着年龄的增长而瘘口增大,使得在小儿期原无症状而在成年以后出现,一般当肺循环血流量/体循环血流量大于1.5时,常出现乏力、心悸、劳力性气短,甚至水肿、咯血和阵发性呼吸困难等不同程度的心力衰竭的表现.“冠状动脉窃血现象"即导致缺血性心绞痛,发生率为6.7%～18.4%,但很少发生心肌梗死.

2.体征 在心前区可听到2～3级的连续性杂音,有时可伴有局部的震颤.杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关,一般右心室瘘以胸骨左缘第4、5肋间,右心房瘘以胸骨右缘第2肋间,肺动脉或左心房瘘在胸骨左缘第2肋间较为明显.

综合症状、心前区杂音、X线心脏像,心电图及超声心动图检查,本病诊断并不困难,但需与动脉导管未闭、主动脉窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别.不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别.

本病可分为以下几类:

1.根据瘘管起源 冠状动脉分为右冠状动脉瘘、左冠状动脉瘘、单冠状动脉瘘、多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘.

2.瘘管引流的位置 分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘、冠状动脉-右室瘘、冠状动脉-肺动脉瘘、冠状动脉-左房瘘、冠状动脉-左室瘘.

3.有无合并心内其他畸形 分为孤立性冠状动脉瘘,包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通;次发性冠状动脉瘘,伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整.次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20%.先天性冠状动脉瘘来自右冠状动脉占50%～60%,来自左冠状动脉占30%～40%,来自两冠状动脉者占2%～10%,瘘的部位在右心系统(右心房、右心室、肺动脉、上腔静脉和冠状静脉)者占90%,在左心系统(左心房、左心室)者占10%,其中以右室为最多,左室最少.