先天性冠状动脉瘘治疗

(一)治疗

冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗.随着年龄增长,病人出现并发症较多,例如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎,心肌梗死或瘘管破裂,剧烈运动中不明原因的猝死等,故应在儿童期手术治疗.本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗.

1.手术适应证 肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者.对无症状的婴幼儿患者,可延缓手术,或分流量较小者,肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术.但是对无症状者的手术治疗问题尚有争论.积极主动早期手术者认为,先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低,血流动力学变化和冠状动脉“窃血"现象常在较大儿童成年期出现症状,冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加,而且手术治疗的安全性较高,因此对确诊的病例,应施行手术治疗.早期治疗,尤其是无症状青少年患者,关闭瘘口可以消除分流,改善心肌血液供给,预防以后出现症状和并发症.

此外,冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗.因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血,心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭.动脉瘤内如血栓形成,血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死.

2.手术方法 先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环.有的可以不用体外循环关闭瘘口,在以下情况通常需在体外循环下修补:①心脏后方的瘘,显露困难,如右室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘;②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时,从心表面不能确定瘘口的确切部位,需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口;③从心腔内作瘘口关闭.常用的手术及其选择如下:

(1)瘘支动脉结扎术:对冠状动脉主支末端瘘和分支末端瘘,可以结扎或缝扎处理.但是该术式因有心肌梗死之虑,有的医生主张放弃.

(2)冠状动脉下切线缝合术:对起自冠状动脉主干或主分支的侧面瘘,在瘘处的冠状动脉下面作数个切线褥式缝合,采用经心肌贯穿瘘管的带垫片褥式缝合结扎,可防止撕裂心肌并牢固地关闭瘘口,而冠状动脉管腔仍保持通畅.

(3)经心腔内瘘口修补术:位于心脏后面的瘘或瘘口不易接近,显露不良时,可在体外循环下切开瘘入的心腔,经心腔内关闭瘘口.

(4)切开扩张的冠状动脉或冠状动脉瘤瘘口修补术:瘘支动脉显著扩张或合并巨大冠状动脉瘤患者,从心脏外表不能确定瘘口,可在体外循环下靠近瘘口纵行切开扩张的冠状动脉或动脉瘤,直视下作瘘口缝合补片修补.

冠状动脉近端主干瘤样瘘或合并巨大冠状动脉瘤修补术如引起远侧冠状动脉循环障碍,应同时作主动脉一冠状动脉旁路移植术,以保持远侧心肌血液供给.例如,作冠状动脉瘤切开,清除血栓,修补瘘口,同期作冠状动脉旁路移植术或作冠状动脉瘤切除,大隐静脉移植术.

3.残余瘘和心肌缺血是最常见的并发症,早年发生率约为4%和3.7%,采取褥式带垫片缝合或补片修补后,近些年来发生率已下降.如果出现上述并发症,可作术中超声心动图和心电图进行诊断,再行手术治疗.

(二)预后

先天性冠状动脉瘘的自然闭合极少见.可发生细菌性心内膜炎等并发症,Liberthson等分析173例的资料(平均年龄24岁),6%由于冠状动脉瘘死亡,其中20岁以下患者病死率为1%,而20岁以上成人(平均年龄43岁)病死率为14%.

冠状动脉瘘手术治疗效果良好,手术死亡率低于2%,术后心肌梗死发生率约3%,术后残余漏或复发率约4%.作者曾报道中国医学科学院阜外医院32例冠状动脉瘘手术治疗,无手术死亡,无术后心肌梗死发生,术后残余漏1例,经2

次手术治愈.其中25例随诊平均4.5年,手术优良率96%,无晚期死亡.