弥漫性食管痉挛病因

(一)发病原因

食管的功能是借助食管括约肌屏障及食管本身的蠕动性收缩将食物送入胃内,并制止胃肠内容物反流到食管,食管运动功能障碍可由食管收缩不良或食管括约肌功能不正常,或二者均不正常造成,如果食管蠕动太弱则不能传递食团,而蠕动太强或蠕动持续时间延长,则会发生吞咽疼痛及吞咽困难,食管括约肌功能异常亦可产生类似症状,即如果括约肌弛缓不良可妨碍食团传递,如果括约肌张力低下,收缩不全会发生胃食管反流.

食管功能异常可分为原发性和继发性2种,原发性者包括贲门失弛缓症,弥漫性食管痉挛等;继发性者则是由于全身疾病引起,弥漫性食管痉挛的性质大多属于原发性食管运动功能障碍,其发病原因不明.

有作者提出弥漫性食管痉挛是一独立性疾病,是继发于神经病变的结果,即所谓“神经肌源学说”,认为食管运动功能的障碍源于迷走神经食管支的变性或纤维断裂,而神经节无变性,有的作者认为弥漫性食管痉挛与贲门失弛缓症的病因可能相同,因为有3%～5%的弥漫性食管痉挛可进展为贲门失弛缓症,故指出弥漫性食管痉挛可能是贲门失弛缓症形成过程的一个过渡期,Narducci等(1985)曾报道胡桃夹食管可转变为弥漫性食管痉挛,Ingelfinge(1967)也曾报道弥漫性食管痉挛的病人最后转化为贲门失弛缓症,强力型贲门失弛缓症可以是贲门失弛缓症与弥漫性食管痉挛的共同表现形式,可见这些食管运动障碍之间关系密切.

另有一些作者提出弥漫性食管痉挛可能是多原因所致的综合征,比如精神因素可导致本病(如有精神创伤史者常于情绪激动后发病,典型病人常有神经质性格,症状可能与情绪紧张有关),其他因素如胃食管反流,食管腐蚀性损害,冷饮冷食等刺激食管黏膜及对促胃液素敏感等均可诱发食管痉挛,有时某些药物,如多潘立酮(domperidone)也能诱发弥漫性食管痉挛.

(二)发病机制

病变主要侵及食管中,下段,以食管远端距食管下端括约肌5～10cm处最易发生,而食管近端基本正常,食管肌层包括纵行肌,环行肌层与黏膜肌层均有肥厚,尤其以环形肌更明显,肌层可厚达2cm,有的病人可无食管肌层肥厚,组织学检查显示Auerbach神经丛尚存在,有局灶性慢性炎性细胞浸润,电镜检查则显示支配食管的迷走神经食管支变性或神经纤维断裂,胶原增加和线粒体断裂,与贲门失弛缓症不同之处是其神经节细胞的数目并不减少.