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本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显.过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病.
机制铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成.正常人从肠道吸收入血的铜大部分先与白蛋白疏松结合,然后进入肝细胞.在肝细胞中,铜经P型铜转运ATP酶转运到Golgi体,再与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白,然后分泌到血液中.循环中的铜90%-95%结合在铜蓝蛋白上.70%的铜蓝蛋白存在于血浆中,其余部分存在组织中.多余的铜主要以铜蓝蛋白的形式从胆汁排出体外.此病患者由于P型铜转运ATP酶缺陷,造成肝细胞不能将铜转运到Golgi体合成铜蓝蛋白,过量铜在肝细胞聚集造成肝细胞坏死,其所含的铜进入血液,然后沉积在脑、肾、角膜等肝外组织而致病.
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