烟雾病病因

脑血管畸形(55%):

脑底畸形血管团不见于正常造影片,属于异常血管.此病以儿童为多见,且无明确的病因可寻.有些病例合并其他先天性脑血管病,如脑动脉瘤或脑血管畸形.

疾病因素(45%):

脑血管造影的动态变化,临床症状,病程在一定时间内呈进行性发展,尤其是儿童,病程的进展倾向更大.有许多疾病可导致此病,例如脑膜炎,非特异性动脉炎,多发性神经纤维瘤病,放射线,外伤,梅毒,螺旋体病,结核性脑膜炎,脑瘤,颅内感染,视神经胶质瘤,老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变.

发病机制病理解剖学:烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变.

大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄:颈内动脉分叉部,大脑前动脉和大脑中动脉起始部,脑底动脉环管腔狭窄,闭塞,受损的动脉表现为细小,内皮细胞增生,内膜明显增厚,内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞,中膜肌层萎缩,薄弱与部分消失,可有淋巴细胞浸润,狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲,部分变薄,部分断裂,部分分层,部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚,内膜内有平滑肌细胞,胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄,多数平滑肌细胞坏死,消失,闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全,有的为炎性或动脉硬化性改变,有的为血栓形成,例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎.

异常血管网:主要位于脑底部及基底节区,表现为管壁变薄,扩张,数量增多,易破裂出血等,异常血管网为来自Willis环前,后脉络膜动脉,大脑前动脉,大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管,这些血管通常动静脉难辨,狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿,增厚,中层弹力纤维化,弹力层变厚,断裂,以致淤血屈曲,血栓形成闭塞,扩张的小动脉可表现为中层纤维化,管腔变薄,弹力纤维增生,内膜增厚等,有时内弹力层断裂,中层变薄,形成微动脉瘤而破裂出血,随着年龄的增大,扩张的血管可进行性变细,数量减少,狭窄动脉增加.

脑实质内继发血液循环障碍的变化:表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变.

电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病,最明显的变化就是平滑肌细胞的变性,坏死,消失和内弹力层的破坏.

病理生理学:当血管狭窄,闭塞发生时,侧支循环也在逐渐形成,侧支循环增多并相互吻合成网状,管腔显著扩张形成异常血管网,异常血管网作为代偿供血的途径,当脑底动脉环闭塞时,脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用,因此,只有靠闭塞部位近端发出的血管,通过扩张,增生进行代偿供血,这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前,中动脉,如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展,就可能使异常血管网的起源处闭塞,从而导致异常血管网的消失,因此,异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式,而不是本质的东西,它可见于Willis环的前部,也可见于其后部,如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点,或闭塞部位在起点的近端,那么可没有异常血管的出现.

发病机制:血管中层平滑肌细胞的破坏,增生与再破坏,再增生,反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础.

当血管狭窄或闭塞形成时,侧支循环逐渐建立,形成异常血管网,多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的,当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时,那么,临床上就表现为脑缺血的症状,若血管闭塞形成后,其近端压力增高,造成异常脆弱的,菲薄的血管网或其他异常血管破裂,临床上就出现颅内出血的症状,当颅内大动脉完全闭塞时,侧支循环已建立,病变就停止发展,由于病变的血管性质不同,病变的程度不一,侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下,新形成的血管又可发生病变,故其临床症状可表现为反复发作或交替出现.