烟雾病症状

烟雾病的症状痴呆 恶心 假性延髓性麻痹 精神萎靡 颅内出血 瘫痪文献报告发病年龄最小2岁,最大65岁,平均29.25岁,多数文献报告本病以儿童及青少年多见,15岁以下占30%～45%.

本病患者中罕有血压增高者,一般无发热,常以卒中形式起病,可出现脑缺血或脑出血两组症状,分述如下:

缺血组发病年龄相对较轻,平均年龄18.4岁,多见于儿童及少年,多呈急性发病,也有亚急性发病者.

临床上可表现为脑血栓,也可出现TIA,患者常有多次卒中发作史,文献报告1次发作者占13.3%,2次发作者占60%,3次发作者占26.7%.

起病时常有头昏,头痛,肢体麻木,瘫痪,精神不振,言语不清等症状,常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪,肢体瘫痪多为不全瘫,也有全瘫者,优势半球病变可出现失语,病灶多发者可出现假性球麻痹,精神障碍,智力减退或痴呆,约40%的患者伴有癫痫发作.

在CT或MRI检查时,80%可见脑内多发梗死灶.

出血组发病年龄多较缺血组为晚,平均发病年龄33.1岁,以青壮年为多.

血压多正常,发病突然,常见的出血部位为蛛网膜下出血,原发性脑室出血及脑叶出血,以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%,少见者为壳核出血,丘脑出血及尾核头出血,故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血.

常以头痛,恶心呕吐起病,部分患者可有不同程度的意识障碍,其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同,预后似较好,有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者,随访5.4年,13例(72.2%)预后良好,5例(27.8%)出现1次或多次复发.

值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多,是原发性脑室出血的主要原因,该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外,很重要的原因是梗死性出血,因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的,由脉络膜前,后动脉末梢分支组成的,离脑室分布的血管,和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应,两组血管均为终末支,基本上不发生吻合,即构成边缘带,同时这些末梢支距离心脏最远,又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生,代偿的细小动脉,故易导致脑室壁缺血软化,发生梗死性出血.