烟雾病治疗

(一)治疗出现脑梗死的患者按脑血栓治疗,可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗药及脑细胞赋活剂治疗,并用皮质激素治疗,可静脉点滴地塞米松10～20mg,1次/d,连用10天左右.国内外都有报告进行外科治疗者,如颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术,对再建血供、改善预后有益.颅内出血者按脑出血或蛛网膜下腔出血治疗.对原发性脑室出血,特别是出血量大的全脑室出血患者,可行锥孔侧脑室外引流加腰穿放液治疗.效果良好,不但可挽救患者生命,甚至可恢复工作.对已知原因引起的继发性烟雾病即moyamoya综合征患者,应积极治疗原发疾病.

由于本病病因尚不明确,并且对病情发展难以预测,一些患者由于得到足够侧支供血,改善了脑缺血状态,可自发性痊愈.但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍,因此在临床治疗中应考虑到这两种情况.

内科治疗主要是对症处理.对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药.对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等.对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗.脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力.

外科治疗目的:在脑组织出现不可逆神经功能障碍前,通过手术方法增加脑的侧支循环,改善脑供血,恢复正常神经功能.

手术方法:可分为直接和间接的血管重建手术.

①直接血管重建术:

颞浅动脉-大脑中动脉吻合术.

枕动脉-大脑中动脉吻合术.

枕动脉-大脑后动脉吻合术.

直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况,但由于大多数受体动脉变细,手术操作上有难度,尤其在儿童.另外,在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支,有加重脑缺血的危险.

②间接血管重建术:

脑-硬脑膜-动脉-血管融合术.

脑-肌肉-血管融合术.

脑-肌肉-动脉-血管融合术.

脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术.

环锯钻洞,硬脑膜和蛛网膜切开术.

大网膜移植术.

手术方法的选择:取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好.一般来说,直接血管重建术可立刻为缺血半球供血,但是它在技术上要求高,如果儿童的血管细小,则增加了手术的难度.间接法的优点是方法简单易行,对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响,也不需要暂时阻断脑血管分支.因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术,通常在术后4～20天(平均10天)脑缺血症状改善.这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通.这些新生血管与颈外动脉连接,由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统,形成初期的、持续性供血.术后2～3个月,手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加.当足够的脑血流建立时,缺血性发作自行消失.一般平均术后239天脑缺血性发作消失.如缺血性发作消失持续6个月以上,可称为缺血性发作中止.

手术时机:采用内科治疗仅半数患者在4～5年内缺血性发作消失,其余的患者持续7年仍有缺血性发作.烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间,并且病程越长对智商的影响也越大.据报道,如将智商定在86为正常,那么在烟雾病患者起病4年内92%的患者智商是正常的,起病后5～9年40%患者的智商是正常的,病程10～15年仅33%患者的智商是正常的.

因此,一旦烟雾病诊断明确应尽早手术,术后不但能改善脑缺血发作,智商也有不同程度的提高.年龄小于5岁的患者(尤其小于2岁),脑梗死发生率高,病情发展较快,预后和康复率较差,同时年龄越小,智商下降的出现越早,手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值.但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者,则应选择性地采用手术治疗.

双侧手术问题:如病人一般情况好,可一次麻醉行双侧半球血管重建.如分期手术,有下列情况的半球应先手术:反复TIA、优势半球,脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重.一般在首次间接手术至少6个月,患者神经系统症状和体征稳定,方可行另一侧手术.

(二)预后本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关.治疗方法是否及时恰当,亦对预后有一定影响.一般认为其预后较好,死亡率较低,后遗症少.小儿死亡率为1.5%,成人为7.5%.30%的小儿患者可遗有智能低下,成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症.从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环已建立后,病变就停止发展,因此,总的来说,其预后尚属乐观.