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(一)治疗
1.药物治疗
(1)左心房代偿期:
①防治风湿活动及治疗咽喉部链球菌感染.
②避免剧烈活动和重体力劳动.有资料显示,活动时心率从70次/min增至80次/min时,房室跨瓣压差可增加1倍.
③注意劳逸结合,饮食宜清淡和富含维生素,使心功能在较长时间内保持在代偿期,以延缓病情进展.
(2)左心房衰竭期:
①慢性肺淤血期:应适当休息,限制水钠摄入.药物治疗以减轻前负荷为主,可给予利尿药,如氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25~50mg,1~2次/d;选用静脉扩张药,以减少回心血量,可使用硝酸甘油10~20mg加入500ml液体内缓慢静脉点滴,病情好转后,改为长效硝酸酯类口服,如单硝酸异山梨醇50mg,1次/d;可口服β阻滞药,以减慢心率,延长心室舒张期.
②急性肺水肿:二尖瓣狭窄合并急性肺水肿的基础是左心房衰竭,尽管其临床表现与左心室衰竭性肺水肿相似,但两者在处理上既有相同点也有不同点.相同点包括均可应用半卧位、吸氧、四肢交替结扎止血带、注射吗啡或哌替啶、镇静、快速利尿、使用血管扩张药和氨茶碱及去除诱因等.不同点在于二尖瓣狭窄所致肺水肿时,洋地黄的使用要谨慎,不能把洋地黄作为治疗急性肺水肿的首选方法.这是因为洋地黄的强心作用可使左右心室收缩力均增强,二尖瓣狭窄时左心室舒张期充盈比正常人少,左心室前后负荷不大,甚至比正常人还小,无需用洋地黄来加强其收缩力;而应用洋地黄后亦加强了右心室的收缩力,则有可能使右心室射入肺动脉内的血量增多,导致肺水肿的加重.二尖瓣狭窄合并急性肺水肿仍可适量应用洋地黄,但仅限于合并快速性心房颤动、明显窦性心动过速和室上性心动过速者,其目的主要是用来减慢心室率而非增加心肌收缩力.若应用洋地黄后,心室率仍无明显降低,可在心电监护下以0.5~2mg普萘洛尔或2.5~5mg维拉帕米用5%葡萄糖溶液20ml稀释后缓慢静脉注射,常可收到较好效果.在血管扩张药方面首选以扩张静脉为主的药物,如硝酸甘油10~20mg加入5%葡萄糖溶液500ml静脉点滴,以减少回心血量,改善肺淤血.内科治疗无效,有条件的单位可施行紧急经皮球囊二尖瓣扩张术或外科闭式分离术,以尽快解除瓣口狭窄.
③二尖瓣狭窄合并大咯血:一般处理原则包括密切观察病情,预防窒息,平卧位,呼吸困难和缺氧者给予吸氧,适当使用止血剂如卡巴克络(安络血)、酚磺乙胺(止血敏)、维生素K和氨基己酸等.但必须指出,临床上经常用于肺源性咯血的垂体后叶素不宜使用,因为它有强烈的收缩血管作用,可使血压升高,增加肺动脉阻力,加重心脏负荷.相反可应用血管扩张药治疗,以降低肺静脉压力,可选用硝酸甘油0.3~0.6mg舌下含服,每0.5~1小时1次,或静脉滴注.此外,也可使用强力利尿药以降低肺静脉压力.内科治疗无效的大咯血可紧急施行经皮球囊二尖瓣扩张术.
④二尖瓣狭窄合并血栓栓塞:左心房附壁血栓的形成与左心房扩大程度及心房颤动持续时间呈正相关.对合并有慢性心房颤动的患者为预防左心房附壁血栓形成,宜长期给予抗血小板聚集药物,阿司匹林0.15~0.3g,1次/d,或噻氯匹定(ticlopidine,抵克力得)0.25g,2次/d,连服3天后,改为0.25g,1次/d,连服3个月后再改服阿司匹林维持.当慢性心房颤动合并左心房新鲜血栓形成时,其瓣膜病变符合隔膜型或隔膜增厚型特点,可在华法林抗凝治疗3~4周后,考虑作经皮球囊二尖瓣扩张术.如瓣膜病变符合隔膜漏斗型或漏斗型,则适用于作外科二尖瓣扩张术或人造瓣膜置换术,术后仍需抗凝治疗.因心房颤动复律后可能出现心房顿抑,恢复有效的心房收缩有时需要3~4周,因此,为了防止血栓脱落,复律后3~4周仍需继续抗凝治疗.风湿性心脏病合并心力衰竭时,对于那些既往有过1次或数次血栓栓塞病史及有发生血栓栓塞高危因素的病人(即心房颤动、人造机械心脏瓣膜的病人),抗凝治疗有助于预防静脉血栓形成及肺栓塞.但迄今为止,尚无有力的证据表明对于既往无血栓栓塞史的窦性心律病人,抗凝治疗能减少肺循环及体循环栓塞.发生血栓栓塞时,如栓塞动脉较大,起病在12h以内,病人心功能较好,手术野又可接近时,可作动脉切开取栓术;内科治疗主要为抗凝治疗.
⑤二尖瓣狭窄合并心房颤动:如为阵发性心房颤动,药物首选胺碘酮,常可防止阵发性心房颤动发作,维持窦性心律,剂量0.2g,3~4次/d,持续7~10天后逐渐减量至0.2g,1次/d,持续用药至经皮球囊二尖瓣扩张术后(PBMV)或二尖瓣外科手术后,使二尖瓣跨瓣压差接近正常为止.如为持续性心房颤动(指心房颤动持续时间超过3个月),二尖瓣狭窄的机械梗阻如不解除,则不宜作药物复律或电击除颤,因极易复发.由于持续性心房颤动可引起心排血量降低约30%,当并发快速型心房颤动时,宜迅速控制心室率,可给予毛花苷C(西地兰)0.4mg加入10%葡萄糖20ml,缓慢静脉注射.待心室率减慢后,可应用地高辛0.25mg,1次/d口服,长期维持,使心室率在静息状态下维持在60~80次/min,日常活动时<100次/min.目前推荐在PBMV或二尖瓣外科手术后仍未恢复窦性心律的持续性心房颤动,可考虑采用电击复律或药物复律.
(3)经皮球囊二尖瓣扩张术(PBMV)二尖瓣狭窄治疗的根本问题在于解除瓣口机械性狭窄,降低跨瓣压差,药物治疗只能暂时减轻症状,无法根治和控制病情的进展,要解除瓣膜狭窄必须采用PBMV或外科手术.
2.外科治疗
(1)闭式二尖瓣分离术(closed mitral commissurotomy):闭式二尖瓣分离术的适应证、禁忌证、疗效与PBMV大致相同,而PBMV创伤小、恢复快,更易为病人接受.近年来因PBMV的广泛开展,已经很少施行闭式二尖瓣分离术.
(2)直视二尖瓣分离术(open mitral commissurotomy):二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全,或不能准确除外心房内血栓,或瓣膜重度钙化,或疑有腱索重度融合缩短时,应作直视下二尖瓣分离术.
(3)人造心脏瓣膜置换术:二尖瓣狭窄病人,心功能3~4级,且合并有明显主动脉瓣病变和(或)二尖瓣关闭不全,导致左心室明显扩大,或瓣膜广泛重度钙化以致不能行分离修补成形术者,应施行人造瓣膜置换术.常用者有机械瓣膜或生物瓣膜.机械瓣膜由钛合金或热解碳制成,优点是耐用,不会引起机体排异反应,不致钙化或感染;缺点是需终身抗凝,伴有消化性溃疡或出血性疾病者忌用.以后接受其他手术治疗有困难,有发生出血性并发症的危险.生物瓣膜系用牛心包或猪心瓣经消除抗原性处理后制成,或用经过组织配型选择的人硬脑膜制成,优点是术后不需长期抗凝,极少排异反应;缺点是可因感染性心内膜炎或在若干年后因钙化和(或)机械损伤而失效.
(二)预后
二尖瓣狭窄病人的预后取决于狭窄严重程度、心脏增大程度、是否合并其他瓣膜损害以及手术治疗的可能性.如果是风湿性心脏病,还要看能否控制风湿活动复发与预防并发症.从风湿性二尖瓣狭窄的自然病程来看,代偿期病人一般可保持轻至中度劳动力达20年以上;如心脏显著增大,则只有40%病人可生存20年;从出现明显症状到丧失工作能力平均约7年;从持续性心房颤动到死亡一般为5年,但也有长达25年者.
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