溶血尿毒症综合征检查

1.严重的溶血性贫血 在数天～数周内可发生反复的溶血,网织红细胞增加,髓母红细胞增加,亲血色蛋白减少.

2.Coombs试验 多为阴性,红细胞酶活性正常.

3.末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞,盔形细胞和破碎的红细胞.

4.血小板减少 常见,持续数天至数周.

5.其他

(1)凝血酶原时间:部分患者凝血活酶时间正常或轻度缩短,Ⅴ,Ⅷ因子正常或稍增加;纤维蛋白裂解产物增加,ATⅢ可减少.

(2)血清C3,C4和CH50可下降:C3可沉积在某些病人的肾小球内;血清IgG浓度开始下降,而IgA和IgM增加;在肾小球系膜区常检出IgM沉积物,纤维蛋白原沉积常见.

(3)尿液检查:可见蛋白尿,血尿和管型尿和BUN增加.

(4)电解质紊乱,包括血清钠,碳酸氢盐和钙下降,血钾可高或低,血清胆固醇,三酸甘油酯和磷可增加.

1.肾组织学检查 HUS的基本病理改变是血栓性微血管病变,肾脏是HUS的主要受累器官,肾组织学检查可见肾脏呈微血管病变,可累及肾小球及肾间质动脉,肾小球主要病变表现为内皮细胞肿胀,内皮下间隙扩大导致毛细血管壁增厚,管腔变窄,在内皮下可见纤维蛋白及脂质沉积,毛细血管腔内可见红细胞,血小板及微血栓,系膜区增宽,系膜细胞溶解或呈泡沫样细胞,部分病例可出现新月体及襻坏死,严重者小动脉受累,肾皮质坏死,病变肾小球可呈灶性分布,此外肾小球可表现有缺血征象,肾小球GBM增厚,皱缩,肾小球襻塌陷,包囊增厚,肾间质微动脉及小动脉内皮细胞增生,内膜肿胀,管壁坏死,管腔变窄,有些腔内可见血栓,肾小管,间质病变常为中,重度,有的出现肾小管坏死,病程晚期可见小动脉纤维增生,最终导致肾小动脉及肾小球硬化,玻璃样变,肾小球荒废,肾小管萎缩及间质纤维化.

免疫荧光检查,绝大多数微血栓内可见纤维蛋白,动脉壁上可有IgM,C3,C1q及备解素沉积,电镜示肾小球肿胀的内皮细胞可从GBM剥脱,沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜,内皮下存在细胞颗粒状电子疏松物质,毛细血管腔变窄,可见含脂肪滴的泡沫细胞,系膜基质水肿,甚至溶解.

肾小球及动脉受损的程度及范围可因不同的病因,病情,病期及发病年龄而各异,有学者将HUS的肾脏病变分为3种类型:

(1)肾小球损伤为主.

(2)血管损伤为主.

(3)肾皮质坏死.

这三种病变也可互相重叠,在同一病例,肾小球病变可与严重动脉病变同时存在,儿童患者病变以肾小球为主,血管病变轻微,偶可见内皮下间隙增宽,成人HUS动脉病变较明显,因此预后不如儿童.

HUS除肾受累外,还可累及中枢神经系统,胃肠道,肺,心脏及其他器官,也会发生微血管栓塞及坏死性病变.

2.常规B超,X线,CT等检查.