溶血尿毒症综合征症状

HUS在任何年龄均可罹病,但主要发生在幼儿及儿童,性别无明显差异,但成人以女性为多,可能与妊娠易发生HUS有关,农村较城市多见,通常呈散发性,一年四季均有发病,但以晚春及初夏为高峰,病情轻重不一,且有不同的变异性.

1.前驱症状 典型者有前驱症状,以胃肠症状为主要表现,如食欲不振,呕吐,腹泻,腹痛,伴中等度发热,少数有严重血便,1/3小儿有上呼吸道感染症状,此期一般1～7天,然后经过1～5天无症状期进入急性期.

2.急性期表现 急性期典型所见是溶血性贫血,血小板减少和急性肾功能衰竭.

(1)溶血性贫血:溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少,贫血的程度与急性肾衰的严重程度不一致,小儿表现为面色苍白,黄疸一般不明显,或仅面部呈柠檬黄色,病初2周内可屡有溶血危象发作,于数小时内血红蛋白即可下降30～50g/L,检查末梢血象白细胞及网织红细胞增高,血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片,红细胞可呈三角形,盔甲型,芒刺型,血非结合胆红素升高,红细胞寿命缩短,平均为3天,贫血持续1～3周后逐渐恢复.

(2)血小板减少:90%患者有血小板减少,主要由于外周破坏增加所致,血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天,血小板减少一般持续7～14天,少数恢复较慢,由于血小板减少而有出血倾向,表现为鼻出血,牙龈出血,皮肤瘀点或小血肿,呕血,便血,咯血,眼底出血,甚至脑出血.

(3)急性肾功能衰竭:肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭,轻者仅暂时性尿量减少,轻度肾功能减退,有时称为实验室性溶血尿毒综合征,重者呈少尿型,少尿可持续2天～8周,尿检查有蛋白,红,白细胞及管型,与此同时出现其他急性肾衰的症状,如氮质血症,高钾血症,代谢性酸中毒,高血容量,高血压等,由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸,故易出现高尿酸血症,一部分病例由于严重贫血,少尿,高血压,电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭,心律失常,心跳骤停而致死,HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%,需长期透析治疗以维持生命.

(4)神经系统症状:HUS可累及中枢神经系统,部分患者有程度不一的神经精神症状,如头痛,嗜睡,易激惹,肌震颤,惊厥,甚至昏迷,部分病例遗留神经系统后遗症,如行为异常,学习困难,严重智力减退,甚至癫痫发作.

(5)其他表现:侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死,引起心力衰竭,心律失常,重者发生猝死,肺内微血管血栓可导致胸闷,咯血,肺功能不全等表现.

3.变异型HUS

(1)家族性HUS:家族性病例发病除遗传因素外,可能共同遭受环境中致病因子而发病.

(2)复发或反复性HUS:复发时很少有典型的前驱症状,成年妇女的复发常发生在孕期,病死率高达30%.

(3)产后型HUS:多有流感样征群,吐泻,或尿路感染等症状,病情重者预后差.

传统的HUS诊断主要依据临床,即存在微血管性溶血性贫血,血小板减少及肾脏损害(血尿,蛋白尿及肾功能不全)即可诊断为HUS,但事实上临床所见HUS变化多,表现不一,文献报道许多HUS的临床表现不典型,如贫血及血小板减少可很轻微甚至不出现,也可无肾脏病变临床表现,因此,对HUS的诊断应从HUS的基本病理改变及病理生理角度去认识,而出现肾脏病改变对HUS的诊断具有决定性的作用.