嗜铬细胞瘤症状

   年龄多为20～50岁.主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等.平时血压不高,发作时收缩压可达200～300mmHg,舒张压130～180mmHg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等.发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状.部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状.如站立时低血压或血压波动大应疑为本病.个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现.

   1.心血管系统表现由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高.发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象.发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红.发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发.发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关.

   有的患者可表现为持续性高血压.据报道,约90%的儿童患者表现为持续性高血压,成人也有50%左右表现为持续性高血压.不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现.少数患者可出现发作性低血压、休克等表现.少数患者可出现发作性低血压、休克等发现,这可能与肿瘤坏死,瘤内出血,使儿茶酚胺释放骤等停,或发生严重心脏意外等有关.出现这种情况预后常较恶劣.

   1958年,Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念,特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用,使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等.临床表现似心肌炎,严重者可出现心力衰竭及严重心律失常.

   2.代谢紊乱儿茶酚胺刺激胰岛α-受体,使胰岛素分泌下降,作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体,使糖异生及糖原分解增加,周围组织利用糖减少,因而血糖升高或糖耐量下降.儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加,使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加,导致基础代谢增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦.少数患者可出现低血钾.

   3.其他表现儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌,使胃肠需动减弱,故可引起便秘,有时甚为顽固.胃肠小动脉的严重收缩痉挛,可使胃肠粘膜缺血,偶有坏死穿孔等症状.由于肿瘤生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现.