小儿溶血性贫血病因

1.根据溶血发生的部位不同分类

根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类.

(1)红细胞内因素

(一)红细胞膜的缺陷:红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎.在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常.这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,遗传性口形细胞增多症,遗传性畸形细胞增多症,遗传性棘细胞增生症,阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常.

(二)血红蛋白结构或生成缺陷:血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血.见于珠蛋白生成障碍性贫血,镰状细胞贫血,血红蛋白H病,不稳定血红蛋白病,其他同型合子血红蛋白病(CC,DI,EE),双杂合子紊乱(HbSC,镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血).

(三)红细胞酶的缺陷:为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血:

①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏:丙酮酸激酶缺乏,磷酸葡萄糖异构酶缺乏,磷酸果糖激酶缺乏,丙糖磷酸异构酶缺乏,己糖激酶缺乏,磷酸甘油酸盐激酶缺乏,醛缩酶缺乏,二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏等.

②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏:嘧啶5’-核苷酸酶缺乏,腺苷脱氨酶过多,腺苷三磷酸酶缺乏,腺苷酸激酶缺乏.

③戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏,谷胱苷肽合成酶缺乏,谷胱苷肽还原酶缺乏.

(2)红细胞外因素:

(一)免疫性溶血性贫血:A.同种免疫性溶血性贫血:包括新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血等. B.自身免疫性溶血性贫血:温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥,免疫复合物等).

(二)非免疫性溶血性贫血:包括继发于感染、微血管病及化学物理因素所致的溶血性贫血.

①化学、物理、生物因素 :化学毒物及药物如氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等;大面积烧伤感染;生物毒素:尿毒症、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等.

②创伤性及微血管性溶血性贫血:人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征.

③脾功能亢进.

④血浆因素: A.肝脏疾病:如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血. B.无β脂蛋白血症. ⑤感染性: A.原虫:疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等. B.细菌:梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等. ⑥肝豆状核变性(Wilsons病)

2.根据溶血是遗传性还是继发性分类

(1)遗传性:与红细胞内因素相同.

(2)获得性:与红细胞外因素相同.