小儿溶血性贫血治疗

(一)治疗

无溶血无需治疗.轻症患者急性溶血期与一般支持疗法和补液即可奏效.溶血及贫血较重者注意水电解质平衡,纠正酸中毒,碱化尿液等预防肾功能衰竭.溶血性贫血种类多种多样,因此,其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案.

1.去除诱因:有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因,停用可疑药物,停食蚕豆,治疗感染等.

(1)保暖:如冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,应立即保暖,特别是使四肢温暖.

(2)蚕豆病:由蚕豆病引起的溶血性贫血应避免食用蚕豆和氧化性药物.

(3)药物性溶血:某药引起的溶血性贫血应立即停止用该药.

(4)输血性溶血:输血引起溶血者应立即停止输血.

(5)控制感染:感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等.严重感染病例,病原菌不明确时可选择抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择.

2.肾上腺皮质激素能抑制免疫反应,对免疫性溶血性贫血有效.一般多以泼尼松口服,剂量为每日2mg/kg,分3次服.服至血红蛋白稳定在正常水平1个月,然后逐渐减量.若连续服用4周无效,应改用其他方法治疗.急性溶血期可静脉滴注氢化可的松,剂量为每日5～10mg/kg,连用3～5天.

3.雄激素或蛋白合成激素:能刺激造血,增加代偿功能.

4.免疫抑制药和糖皮质激素:对部分自身免疫性溶血性贫血有效,但应在肾上腺皮质激素使用无效时试用.每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑(Danazol)等.硫唑嘌,呤口服,每日2～2.5mg/kg,分2～3次服.环磷酰胺,口服,每日2～3mg/kg,分2～3次服,连服4周.

5.输液:对急性溶血者应酌情补液.轻症可多饮糖盐水,重症应静脉补充含盐液.有休克者给予等渗液或低分子右旋糖酐,亦可用血浆代用品.

6.输血:可改善贫血症状,但有时也有一定的危险性,例如给自身免疫性溶血性贫血病儿输血可发生严重的溶血反应.大量输血还可抑制病儿的造血功能.对严重贫血,Hb≤60g/L,或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞,并监护至Hb尿消失.最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血.

7.可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延长红细胞寿命.

8.对合并缺铁的患者,适当选择营养品补充体力.补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血.并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂.

9.如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,可考虑作脾切除术.适应证:遗传性球形红细胞增多症,自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,地中海贫血伴脾功能亢进者.手术年龄一般应大于4岁.

10.其他:对某些先天性或遗传性溶血性贫血除给予对症处理外,有条件者可作造血干细胞移植(HSCT).总之,溶血性贫血的治疗应针对某一特定缺陷来选择治疗方案.

(二)预后

1.遗传性球形红细胞增多症轻症或无症状者不影响生长发育,预后一般较好.发病年龄较早且溶血频繁发作者预后较差;发病晚可因长期慢性贫血影响生长发育.

2.遗传性口形细胞增多症:本病预后较好.

3.镰状细胞病预后不良,常于儿童期或青春期并发感染、心力衰竭或脑血管梗死等死亡.

4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症,生存期为10年左右,少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解,死因常为并发感染或血栓栓塞.

5.自身免疫性溶血性贫血:温抗体型中的急性型预后较好,慢性型患者常继发于其他疾病,其预后与原发病的性质有关.原发性急性型患者多呈自限性,即使无特殊治疗亦可自愈.

6.药物诱发的免疫性溶血性贫血:预后良好.极少数因严重溶血引起肾功能衰竭.