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各种溶血性贫血的临床表现大多缺乏特异性,与溶血的缓急、程度和场所有关.表现多样,但有其共同之处.患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白,感疲倦,肌肉无力.可有黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等症.
1.急性溶血表现
一般为血管内溶血,急性起病,表现为可有发热、寒战、高热、面色苍白、黄疸较重;此外还可有恶心、呕吐、感胸闷、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、无尿、排酱油色尿(血红蛋白尿)、甚至肾功能衰竭等.贫血加重迅速,严重时神志淡漠或昏迷,甚至发生周围循环衰竭,休克.
2.慢性溶血表现
一般为血管外溶血,症状体征常不明显.由于溶血的速度未超过骨髓代偿的能力,可不出现贫血,黄疸不重.肝脏清除胆红素的能力很强,也可不出现黄疸.典型的表现为贫血、黄疸、脾肿大三大特征.有症状者常为乏力、苍白、气促、头晕等.体检除发现肝脾肿大、黄疸外,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疽.还可能有骨痛及下肢踝部的慢性溃疡.此种溶血常见于血红蛋白病的溶血、红细胞膜异常所致的溶血等.病程中可有急性溶血发作和突然发生骨髓功能衰竭.
正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍.因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿,此时,临床上虽有溶血存在但并不发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病.如果红细胞的破坏超过了骨髓造血的代偿能力,则发生溶血性贫血.
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