小儿克山病检查

急性或亚急性发作的患者血清心肌酶活性增高,如肌酸磷酸激酶,乳酸脱氢酶,乳酸脱氢酶同工酶(LDH1),谷草转氨酶及谷丙转氨酶,尤以前者升高较多,反映心肌细胞损伤,部分患儿血清抗心肌抗体及循环免疫复合物阳性,提示有自身免疫现象.

1.心电图

克山病的心电图改变复杂且多变,主要包括心肌损害,传导阻滞和异位心律三大类.

(1)心肌损害:主要为ST-T改变,Q-T间期延长和低电压等,急性型和亚急性型V3,V4导联ST段水平型压低可达0.3～0.4mV,严重者ST段可呈单相曲线或出现病理性Q波,潜在型患儿若ST-T改变,Q-T间期延长和低电压三者并存,提示病情不稳定,有新鲜病变进展.

(2)传导阻滞:是克山病最突出的心电图表现,包括房室传导阻滞和束支传导阻滞,右束支传导阻滞最常见,潜在型者30%～38%可发现右束支传导阻滞,急性型右束支传导阻滞可为一过性,随病情改善可消失;而其他型者右束支阻滞多为永久性,左束支传导阻滞少见,一旦出现多为双束支传导阻滞.

(3)异位搏动:室性期前收缩最多见,多为频发,二联律,三联律或多源性,常见于急性型早期及其他各型,可随病情好转和心衰改善而消失,急性型可发生阵发性室速或室上速,少数可因心室纤颤而死亡,房颤者少见,.

2.胸部X线

可见不同程度的心脏扩大,以左室为主,左房也有不同程度的增大,心脏搏动减弱,有时可见局限性搏动减弱,两肺可有不同程度的肺淤血或肺水肿,急性型患儿心脏链中度增大,但心脏搏动弱;肺野可见间质水肿或合并肺泡性水肿,亚急性型患儿心脏呈普大型,左室轻,中度增大,右室正常或轻度增大,心脏搏动明显减弱,少数局限性搏动减弱或消失;肺野可见肺淤血或间质水肿,慢性型患儿心脏增大呈球形,心脏搏动减弱或不规则,少数可见搏动消失或反常,主动脉结缩小,肺动脉段轻度膨出,可见上腔静脉扩张;肺野可见间质水肿和淤血,潜在型患儿心影轻度扩大,以横径增大为主,上腔静脉不扩张;肺野无淤血.

3.超声心动图

主要表现为心房,心室腔扩大和室壁运动减弱,慢性型左室内径增大明显,左室后壁及室间隔活动减弱,室壁常不增厚,潜在型和少数慢性型可有室间隔肥厚,室间隔与左室后壁厚度之比大于1.3∶1,但随心衰进展可致左室内径进行性增大,而室壁和室间隔厚度逐渐变薄,克山病的特征性改变为近心尖部室壁变薄更加明显,搏动减弱,二尖瓣前叶活动幅度减小,但左室上部变化不明显;心功能测定显示左心室射血分数下降.

4.心机械图检查

射血前间期(PEP)延长,左室射血时间(LVET)缩短,PEP/LVET增大,心搏出量和心脏指数在慢性型和潜在型均显著降低,PEP/LVET≥0.42,A波率≥15%,提示心功能不全.

5.心导管

潜在型患者血流动力学基本正常,慢性型右室,肺动脉及肺动脉楔嵌压轻,中度升高,心脏指数下降,急性型患者不宜行心导管检查.

6.心肌活检 光镜,电镜检查

均有不同程度的改变,主要表现为心肌线粒体数目增多,变性和形态怪异,致密电子包涵物和髓样小体形成;其次为肌原纤维丢失,肌浆网扩张,细胞浆膜改变等.