小儿女性性早熟症状

1.临床特点

(1)一般特点:最初女性性早熟女孩与正常同龄女孩相比,身高要高得多,但由于雌激素水平过早升高,骨骺提前闭合,导致最后个子矮小,当时生长很快,但持续时间短,因此疾病开始越早,最后身高越矮,性早熟女孩一般健康状况正常,性早熟女孩的行为,性心理及智力发育和其实际年龄符合,有些性早熟女孩表现为压抑,不愿和社会接触,或行为过激向前,放肆,真性性早熟女孩月经正常并伴排卵,可有生育能力,偶有同样情况发生在同一家族中,属染色体隐性或显性遗传.

(2)乳腺发育过早:一般发生在1～3岁,追踪3～5年,大多数乳腺发育无进展,约1/3的患者乳房逐步恢复正常,约1/10的女孩乳腺继续增大,很多女孩有卵巢囊肿,直径小于10mm,由B超查出,无阴毛,子宫大小无变化,发病原因为雌激素稍高,FSH水平高于LH水平,GnRH刺激后,FSH升高,LH不升高,女孩的一般健康,生长及最后身高都不受影响.

(3)毛发出现过早:4～8岁时,阴毛或腋毛出现,并无其他青春期发育表现,原因是肾上腺分泌的去氢表雄酮(DHEA)及硫酸去氢表雄酮(DHEAS)增多.

(4)月经初潮过早:9岁以前女孩发生周期性阴道出血,而无其他雌激素过多的表现,E2水平为37～74pmol/L(10～20pg/ml)或测不出,卵巢内卵泡有的大于10mm直径,发育后退化,并不伴随乳房发育,无毛发出现,无早期生长过速,无过早骨骺闭合,无卵泡成熟或生育能力,常见的是周期性出血且自发停止,原因不明,应当除外阴道炎,阴道内异物和损伤,乳头瘤,血液病等.

2.分型及特点

(1)真性性早熟:

①女性第二性征发育情况:乳房发育可达Tanner分期Ⅲ,Ⅳ期(表1),阴毛及腋毛出现,体型似成年妇女(臀宽).

②身高情况:早期超过同龄儿童.

③内,外生殖器发育:大阴唇丰满,子宫体占全子宫的2/3,宫颈占1/3.

③可为排卵月经:月经规则,基础体温呈双相型时,表明为排卵月经.

(2)假性性早熟:

①同性性早熟:

A.女性性征发育不完全,或伴有不规则阴道出血,外源性雌激素引起者,乳晕,乳头及小阴唇呈褐色.

B.有原发疾病的体征:如盆腔肿物,多发性骨纤维发育不良者,皮肤上有咖啡色色素斑,其大小,形状及数目不同,并易发生骨折.

②异性性早熟:

A.男性化的表现:女孩出现胡须,喉结,痤疮,多毛,阴蒂增大等男性化的表现.

B.肾上腺疾患或卵巢肿瘤.