先天性支气管肺囊肿病因

(一)发病原因

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽,逐渐发展形成支气管树和肺泡,肺芽在发育初期是索条状组织,逐渐演变成管状,如果胚胎发育发生障碍,索条状结构不能演变成管状,远端的原始支气管组织与近端组织脱离,逐渐形成盲管,管腔内的分泌物不能排出,积聚膨胀就形成含黏液的囊肿.

(二)发病机制

由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同,囊肿大小不等,可以是单发或多发,罕见双侧发病,如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的,孤立的肺囊肿,如果肺芽发育障碍发生在分支以后,则形成多发肺囊肿,如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据,则称为多囊肺,肺内者占50%～70%,左肺多见,发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿,大多数位于纵隔内,称为支气管囊肿,常位于气管分叉或主支气管附近,囊肿很少与气管直接相通,多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管,发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿,多数位于肺组织内,称为肺囊肿.

先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一,直径多在2～10cm,内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成,如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖,部分为炎症肉芽组织;外层有弹力纤维,平滑肌纤维,黏液腺,软骨组织及结缔组织,部分肺囊肿找不到黏液腺及软骨,但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构,这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故,故仍应诊断为先天性支气管肺囊肿,因囊肿无呼吸通气,囊壁组织内无炭末色素沉着,此为先天性囊肿的特征,易与后天囊肿鉴别,先天性肺囊肿发生感染后,上皮层破坏,则易与后天性肺囊肿混淆,支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮,软骨,平滑肌,纤维组织和黏液腺组成,个别的支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺瘤,有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的囊肿,含有纤毛上皮,鳞状上皮或胃黏膜,偶有上述4种上皮同在1个囊肿内的.

囊肿内壁可光滑或有网状小梁,囊肿内充满黏液,称为含液囊肿,含液囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固的血块,若囊肿和支气管相通,但通道较细,部分黏液排出,同时气体进入囊内,可成为含气囊肿或液气囊肿,若通道畅通,囊肿内的黏液全部排出,囊内完全被气体充盈,称为气囊肿,如果通道由于感染而形成活瓣,则形成张力性囊肿,是常见的并发症之一,常常压迫正常肺组织,引起较严重的临床症状.