小儿肾病综合征治疗

(一)一般治疗

1.休息  除水肿显著或并发感染,或严重高血压外,一般不需卧床休息.病情缓解后逐渐增加活动量.

2.饮食  显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄人,病情缓解后不必继续限盐.活动期病例供盐1-2g／d.蛋白质摄人1.5～2g／(kg·d),以高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜.在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400u及适量钙剂.

3.防治感染.

4.利尿  对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素,而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂,但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱.

5.对家属的教育  应使父母及患JU艮好地了解肾病的有关知识,并应教给用试纸检验尿蛋白的方法.

(二)糖皮质激素

1.初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗.

(1)短程疗法:泼尼松2mg／(kg·d)(按身高标准体重,以下同),最大量60mg／d,分次服用,共4周.4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg／kg隔日晨顿服,共4周,全疗程共8周,然后骤然停药.短程疗法易于复发,国内少用.

(2)中、长期疗法:可用于各种类型的NS.先以泼尼松2rng／(kg·d),最大量60mg／d,分次服用.若4周内尿蛋白转阴,则自转阴后至少巩固两周方始减量,以后改为隔日2rng/ kg早餐后顿服,继用4周,以后每2～4周减总量2.5～5mg,直至停药.疗程必须达6个月(中程疗法).开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后二周,一般不超过8周.以后再改为隔日2mg／kg早餐后顿服,继用4周,以后每2～4周减量一次,直至停药,疗程9个月(长程疗法).

2.复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗

(1)调整糖皮质激素的剂量和疗程:糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者,原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量.或改隔日疗法为每日疗法,或将激素减量的速度放慢,延长疗程.同时注意查找患儿有无感染或影.向糖皮质激素疗效的其他因素存在.

(2)更换糖皮质激素制剂:对泼尼松疗效较差的病例,可换用其它糖皮质激素制剂,如地塞米松、阿赛松(Triamcinolone,曲安西龙)、康宁克通A(KenacortA)等.

(3)甲基泼尼松龙冲击治疗:慎用,宜在肾脏病理基础上,选择适应证.

3.激素治疗的副作用  长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用:①代谢紊乱,可出现明显柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松.②消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等;还可发生白内障、无菌性股骨头坏死,高凝状态,生长停滞等.③易发生感染或诱发结核灶的活动.④急性肾上腺皮质功能不全,戒断综合征.

(三)免疫抑制剂

主要用于NS频繁复发,糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者.在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用下列免疫抑制剂.

1.环磷酰胺  一般剂量2.0～2.5mg／(kg·d),分三次口服,疗程8～12周,总量不超过200mg／kg.或用环磷酰胺冲击治疗,剂量10-12mg／(kg·d),加入5%葡萄糖盐水100～200ml内静滴1-2小时,连续2天,为一疗程用药日嘱多饮水,每两周重复一疗程,累积量<150mg~200mg／kg.副作用有:白细胞减少,秃发,肝功能损害,出血性膀胱炎等,少数可发生肺纤维化.最令人瞩目的是其远期性腺损害.病情需要者可小剂量、短疗程,间断用药,避免青春期前和青春期用药.

2.其他免疫抑制剂  可根据病例需要选用苯丁酸氯芥、环孢素A、硫唑嘌呤霉酚酸酯及雷公藤多甙片等.

(四)抗凝及纤溶药物疗法

由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍,易并发血栓形成,需加用抗凝和溶栓治疗.

1.肝素钠  lmg／(kg·d),加入10%葡萄糖液50～100mL中静脉点滴,每日1次,2～4周为一疗程.亦可选用低分子肝素.病情好转后改口服抗凝药维持治疗.

2尿激酶  有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用.一般剂量3万U～6万U／d,加入10%葡萄糖液100-200mL中,静脉滴注,1-2周为一疗程.

3.口服抗凝药  双嘧达莫5～10mg／(kg·d),分3次饭后服,6个月为一疗程.

(五)免疫调节剂

一般作为糖皮质激素辅助治疗,适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者.左旋咪唑2.5mg／kg,隔日用药,疗程6个月.副作用可有胃肠不适,流感样症状、皮疹、中性粒细胞下降,停药即可恢复.