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是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成,多见于颈段,胸、腰段较少。空洞常延续几个节段,有时累及延髓。空洞多数为单发,少数为多发。本病病因可分先天性和外伤、肿瘤、炎症等继发性。先天性者多伴有小脑扁桃体下疝Ⅰ型或伴有颅底陷入。脊髓空洞形成的机制不像是Willian(1975)提出的:当枕骨大孔梗阻后,颅压和椎管压差增加,第四脑室脑脊液沿中央管上口向下冲击的结果。Oldfield(1994)和Iskandar(1998)等认为,脊髓中央管不是开放的,是脊髓表面脑脊液沿血管周围间隙进入脊髓内形成的空洞。
由于脊髓本身的退行性变以及脊髓空洞逐渐增大,产生对脊髓组织的压迫作用,遂出现相应的脊髓神经束损害综合征。颈段脊髓空洞症出现该节段的周围性神经瘫痪,上肢无力,手部与臂部肌肉萎缩及感觉分离障碍(即痛温觉减退或消失,而深感觉存在)。脊髓损害节段以下出现中枢性长束损害的症状,久之形成四肢不全性瘫痪和较严重的神经营养障碍。