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听骨在胚胎第4周开始发育,第1鳃弓Meckel软骨构成锤骨头和砧骨体,第2鳃弓Reichert软骨构成锤骨柄、砧骨长脚、镫骨上结构(头和两脚)和面神经。镫骨板由来源于第2鳃弓的Reichert软骨和镫骨板区的耳囊侧壁逐渐 查阅更多↓
先天性中耳畸形整形术适用于:
1.出生后或儿童期即有单侧或双侧传音性聋,应特别注意,特别是伴有外耳、鼓膜轻度畸形者。
2.耳聋非进行性,病人一般无耳鸣、无中耳炎、无头颅外伤史,亦无耳硬化症的家族史。
3.家族中有鳃弓畸形史。
4.外耳和鼓膜正常的单侧传音性耳聋,耳蜗功能正常。测听示言语频率平坦下降而无Carhart切迹。40岁以下的病人,高音下降,呈下坡形听力曲线。
5.鼓室压曲线,以A型、As型为主,若听骨链中断为Ad型曲线。
6.两窗封闭的病例,气、骨导差距为30~40dB,气导损失80~85dB,临床见骨导损失达30dB,气、骨导差很大者,应考虑两窗封闭畸形的可能。
7.镫骨肌反射为阴性。
8.影像学检查。乳突许、梅氏位可初步了解鼓室、乳突发育有无异常。颞骨CT轴位、冠状位扫描有助于确定耳蜗、听骨链、面神经发育情况,并可了解有无内耳畸形。