Rathke裂囊肿手术

Rathke裂囊肿是一种先天性囊肿，来源于胚胎颅咽管的残余上皮细胞。在胚胎4周时，原口上方外胚胎层细胞向上凸出形成Rathke囊，在胚胎7周前闭合而成颅咽管，其前壁形成垂体陷凹，以后发育成垂体前叶；后壁细胞增生较少，发育成垂体中叶。Shanklin（1949）在100例正常尸检中发现22例于这两种组织间残存腔隙，其中13例形成小囊肿，储有囊液而无临床症状，将其称为Rathke裂。此后陆续有作者发现该裂形成的囊肿可逐渐增大，对周围结构造成压迫而产生临床症状，将其称为症状性Rathke裂囊肿。E1-Mahdy（1998）报告28例，其中单层柱状或立方上皮占71.4%，假复层鳞状上皮占17%，混合上皮细胞占7%；囊内液体透明微黄者占21.4%，粘稠混浊或粘液状者占60.7%，其颜色由绿至棕褐色不一。此外，也有作者报告其内容类似上皮样囊肿。

发生率

文献统计，在常规尸检中，其发生率为12%～13%。这些病人在死前多无临床症状，只有在其增大，压迫周围结构才产生临床症状，称为症状性Rathke裂囊肿。在20世纪80年代前，CT及MRI尚 未普遍应用，诊断甚为困难，仅有个案报告。Yoshida（1997）统计以往文献仅报道34例。以后由于CT和MRI的应用，其发生率明显增 加，Voelker（1991）文献统计为155例，E1-Mahdy（1998）报告手术的垂体区病变400例中，28例为症状性Rathke囊肿，占 7%。据该氏报告，这些囊肿一般位于蝶鞍内垂体前叶与中叶间，较大的囊肿可达鞍隔上垂体柄及漏斗周围，个别囊肿内含实质性瘤块，或与难染性垂体腺瘤或颅咽管瘤合并生长，有时向上可突入第三脑室。

临床表现

症状性Rathke囊肿可见于各种年龄，但多发生于40～50岁之间。病程缓慢，平均3～4年，但亦可因发生垂体卒中而迅速发病。一般临床症状为头痛、视觉障碍及内分泌改变。在内分泌改变中最常见者为全身无力、性功能减退、发育迟缓、尿崩、肥胖等。有的病变向上发展，引起垂体柄受压扭曲，使血泌乳素增高；在女病人表现为闭经、泌乳，男病人表现为阳萎。血化验除泌乳素水平增高外，其他多项垂体激素如促肾上腺皮质激素、促性腺激素、促甲状腺激素等水平降低。囊肿向上发展者还可引起视力、视野改变。个别病例报告有无菌性脑膜炎、继发性空蝶鞍，或在囊肿内形成脓肿等。Thomas（1998）统计，文献上报道Rathke裂囊肿合并颅内感染者共9例。此外，也有个案报告病情突然恶化，发生垂体功能低下或肾上腺皮质功能衰竭、垂体卒中等。因此，多认为本病应及时治疗。还有个案报告该囊肿可与垂体瘤或颅咽管瘤共同生长。

影像学检查

CT与MRI检查可见Rathke囊肿为鞍内或鞍内-鞍上的囊性占位病变，很少仅为鞍上占位性病变，需与囊性垂体瘤、非钙化性颅咽管瘤、鞍区上皮样囊肿及蛛网膜囊肿进行鉴别。CT检查所见：据E1-Mahdy（1998）统计，73.3%为低密度囊肿影；26.7%为混合密度影，后者常代表其囊肿内有实质性垂体瘤块或卒中；7.1%可见囊壁钙化。MRI所见不一，囊内信号高低多与囊肿内容有关。据E1-Mahdy（1998）统计，T₁加权像为高信号者占54.5%，低信号者占36.4%，混合信号者占9%。T₂加权像为等信号者占54.5%，高信号者占31.8%，低信号者占4.5%，混合信号者占9%。手术见其囊壁厚或钙化，有炎性反应，囊液绿或棕色粘稠，有变性血红蛋白，约占18.1%。上述影像学改变有时与颅咽管瘤很难区别，故Landolt（1992）曾指出，Rathke囊肿的诊断有时很难，只有仔细地分析病史与CT、MRI等影像学资料，结合手术及病理学所见才能确定诊断。一般手术见到囊壁光滑、无钙化，囊内为黄色稀薄或粘稠液体，无实质性瘤块，多支持为Rathke囊肿（图4.3.1.3.7-1）。