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本组疾病包括嗜伊红肉芽肿、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后. 嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma) 为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累及肺,通常多为单骨性损害.口腔病变常侵犯颌骨及牙龈,以下颌最多见,患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊.检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓,质地松软,触之易出血,龈缘可呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失(fig.1),X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏,以颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主,也可发生广泛性破坏(fig.2).临床易误诊为恶性肿物、坏死性龈炎、牙周病、骨髓炎、颌骨肿瘤或囊肿.单骨病变一般预后良好.多发性病变治疗后易复发. 韩雪柯病(Hand-Schuller-Christian disease) 为慢性播散型,易发生于3岁以上的儿童,男性多见,一般发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变.本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症.病变侵犯眶骨可引起眼球突出,病变位于蝶鞍时,可侵犯脑下垂体而引起尿崩症.常侵犯其他器官如肺.患者可伴发烧.X线像可见颅骨呈不规则的穿凿性破坏,颌骨有骨质破坏的透射区.病人可治愈,但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症.一般认为发病年龄越早其预后越差. 勒雪病(Letterer-Siwe disease) 为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的一型.可有广泛的内脏器官受累.临床上可有反复或持续高热、皮疹、贫血、肝脾淋巴结肿大、腹泻等全身症状.乳牙松动,舌组织被侵时形成巨舌,颈部淋巴结常肿大.X线可见颅骨及长骨有明显的骨质破坏,颌骨可为界限清楚的溶骨性改变,本型病情较重,预后欠佳.
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