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1.新生儿期青紫症状明显 以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现. 2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病. 5.肺血偏少而心影增大,主动脉和肺动脉影偏小,心影似球囊. 6.P波特高但无右室肥厚的图形. 9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置. 10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移.诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型: ①轻型:无或轻度青紫,心功能Ⅰ~Ⅱ级 心脏轻~中度增大,心内分流以左向右为主右房与功能性右室之间无压差,心血管造影无双球征 不需要手术或仅关闭心内缺损即可 预后良好. ②狭窄型:青紫明显 心功能Ⅱ级以上心脏轻~中度增大,肺循环血流量减少, 扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左 心血管造影见双球征,需要手术治疗. ③闭锁不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差 心内分流可为左向右或右向左 造影可见右房极大 有双球征,需手术治疗.
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