眼底黄斑部的樱桃红斑点检查

眼底黄斑部的樱桃红斑点的检查诊断症状体征: 1.A 型生后3～4 个月起即出现喂食困难、营养不良,肝、脾大,常以肝大先于脾大出现,淋巴结肿大,精神神经发育迟滞,但由于其进行得较缓慢,所以在病后数月内常不被发现,非但达不到各该年龄发育标准,而且还出现倒退情况,肌力亦减退.皮肤有棕褐色色素沉着,肺部可被累及,严重时听力及视力均受影响甚至丧失.30%～50%患者于眼底黄斑部有樱桃红色斑点.患儿逐渐消瘦,常因继发感染于3～4 岁前死亡. 2.B 型此型进展甚慢,除肝、脾大外,无或仅有轻微神经系统表现,可带病长期生存. 3.C 及D 型患儿出生后数年内表现正常,以后逐渐出现神经系统症状,如:词汇减少、共济失调、抽搐、核上性眼肌麻痹.肝大,脾不如肝大.病情进展缓慢,智力及运动发育逐渐减退,以后出现肌张力增高,反射亢进等.C 型与D 型表现相似,但C 型常见于加拿大的新斯科舍(Nova Scotia).发现有些不明原因新生儿肝炎为C 型患者. 诊断检查: 诊断:婴幼儿期有肝、脾大,且肝大于脾,并逐渐出现神经系统表现者,应怀疑本病,黄斑区如发现有樱桃红色斑点,肺部X 射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断,重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞.鞘磷脂酶活力测定如减低可确诊. 实验室检查: 1.血象可有中度贫血、血小板减少,其程度取决于骨髓累及程度.白细胞一般正常,可减少甚至稍增多,淋巴细胞及单核细胞可有空泡. 2.骨髓象骨髓增生程度及各种细胞比例正常,可找到典型的尼曼-皮克细胞,此种细胞直径为20～90μm,圆形,椭圆形或叁角形,含一个偏心较小的核,胞质充满泡沫状神经鞘髓磷脂颗粒似桑椹状脂肪滴,此种结构使胞质呈泡沫状,故又称泡沫细胞.瑞特染色呈淡蓝色,脂类(Sudan Ⅲ)染色阳性,糖原染色空泡壁为阳性,空泡中心为阴性,碱性磷酸酶及过氧化物酶染色阴性. 其他辅助检查: 1.X 射线检查 A 型者肺部可有粟粒样浸润,骨骼可有轻度髓腔扩大及骨皮质变薄现象,脑CT 及MRI 检查可有灰质变性,脱髓鞘病变及小脑萎缩. 2.酶测定白细胞、皮肤活体组织检查成纤维细胞培养测定鞘磷脂酶均降低. 3.其他皮肤成纤维细胞培养检测胆固醇酯化,在C 型中有障碍,同时作菲律宾菌素染色,可显示溶酶体中未酯化胆固醇的积聚.直肠活体组织检查在神经系统症状出现前(有时数年)即可清楚地显示C 型神经细胞内的沉积. 感染为常见的并发症,也是引起死亡的主要原因,应给予积极的治疗.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)

眼底黄斑部的樱桃红斑点要做哪些检查

血常规: 血常规是最一般,最基本的血液检验.血液由液体和有形细胞两大部分组成,血常规检验的是血液的细胞部分.血液有三种不同功能的细胞――红细胞(俗称红血球),白细胞(俗...

酶学检查: 酶学检查是测定体液中的酶活性以判断病理过程的实验室诊断方法.组织发生病变使细胞通透性增加或细胞破裂时,细胞内的酶也可进入体液中,往往能反映器官的病理过程....

血清酸性磷酸酶: 酸性磷酸酶(ACP)是一组最适pH低于7的磷酸酶,在pH5时活性最强,能水解各种正磷酸单酯.ACP存在于多种组织和体液中,如前列腺、肝、脾、肾、红细胞、血浆、乳汁、唾液...

涂片: 涂片是检测血液中或者组织中的包括淋球菌、新型隐球菌、梅毒螺旋体、白喉棒状杆菌等病原体的一种检查方法.

脑电图检查: 脑电图检查是通过仪器,从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形.

酸性磷酸酶: 酸性磷酸酶主要分布于前列腺、肝、脾、乳汁、红细胞、血小板及骨骼等.以前列腺含量最为丰富.

腹部CT: 进行腹部CT检查的目的是为了了解腹腔脏器有没有感染性疾病,如炎症、结核、脓肿等;有没有占位,如良、恶性肿瘤,转移性肿瘤等;有没有畸形、结石、梗阻、穿孔、积液...

腹部透视: 腹部透视可用于观察金属避孕环、胎儿位置和形态及误咽不透X线异物外,最常用于观察某些急腹症、血尿或腹部肿块.一般急腹症病人多先采用腹部透视,必要时再拍腹部平...

胸部平片: <p> 胸部平片,也称胸部摄片检查.摄片检查所得的X线影像远比透视时清晰,其优势有 </p> <p style="text-indent:2em;"> (1)受检部位的影像永久保留在胶片上,可供...

腹部包块: 腹部包块检查是指通过触诊检查腹部位置中各脏器是否有肿块的一种辅助诊断方法.当腹腔内有肿大或异位的脏器、炎症性包块、囊肿、肿大淋巴结、胃内结石、及良、恶...

视力: 视力是指视网膜分辨影像的能力.视力的好坏由视网膜分辨影像能力的大小来判定.

腹部平片: 腹部平片是不用引入任何造影而拍摄的腹部照片,当某种脏器因疾病而发生钙化或有不透X线的异物、结石,或腹腔内有游离气体出现,肠腔内气体、液体增多或肠管有扩张时...

眼底检查: 眼底检查是检查玻璃体、视网膜、脉络膜、视神经疾病的重要方法.

骨髓象分析: 骨髓象分析指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒红比例等项检查后,得出的最后的骨髓象报告及结论.

血红蛋白: 血红蛋白是红细胞的主要成份.每个血红蛋白分子由4个血红素基团与珠蛋白构成,每个血红素又由4个吡咯环组成,在环中央有一个铁原子.血红蛋白中的铁在二价状态时,可...

血清胆固醇: 人体内胆固醇来源有两种途径,即体内合成和从食物中吸收,主要是体内合成.肝脏是体内合成、贮存和供给胆固醇的主要器官.胆固醇在血清中分为两部分,即与脂肪酸结合...

血清磷脂酶A2: 磷脂酶A2(PLA2)根据依赖Ca2＋的PLA2在体内的分布.可分为分泌型(PLA2-Ⅰ和PIA2-Ⅱ)和胞质型(PLA2-Ⅲ和PLA2-Ⅳ)两种.PLA2-Ⅱ是重症胰腺炎出现一系列并发症的早期标志...

肝功能检查: 肝功能检查是通过各种生化试验方法检测与肝脏功能代谢有关的各项指标、以反映肝脏功能基本状况.与肝功能有关蛋白质检查有血清总蛋白、白蛋白与球蛋白之比、血清...

肝脏超声检查: 超声检测技术是各种肝病的首选检查方法.二维实时超声显像主要用于肝脏形态的变化,二彩色多普勒血流显像则用于肝脏血管病变与血流动力学检查.超声检查显示肝脏的...

四肢的骨和关节平片: 四肢的骨和关节平片是对四肢及相关关节进行拍片,用于确认骨折后骨状况.

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