肢端肥大症症状

   1、巨人症:生长发育过度,身高多在2m左右,生长过速可持续到20岁以上.食欲强,肌肉发达,性欲旺,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳痿,迟钝.

   2、肢端肥大症:起病缓慢,头痛,视力减退,视野缺损,特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚；手足肢端肥大.

   (一)巨人症 单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,临床表现可分两期:

   1．早期(形成期) 发病多在青少年期,可早至初生幼婴,本病特征为过度的生长发育,全身成比例地变得异常高大魁梧,远超过同年龄的身高与体重.躯干、内脏生长过速,发展至10岁左右已有成人高大,且可继续生长达30岁左右,身高可达210余cm,肌肉发达、臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,此期基础代谢率较高,血糖偏高,糖耐量减低,少数患者有垂体性糖尿病.

   2．晚期(衰退期) 当患者生长至最高峰后,逐渐开始衰退,表现精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背部渐成佝偻,毛发渐渐脱落,性欲减退,外生殖器萎缩；患者常不生育,智力迟钝,体温下降,代谢率减低,心率缓慢,血糖降低,耐量增加.衰退期约历时4～5年左右,病者一般早年夭折,平均寿限约20余岁.由于抵抗力降低,易死于继发感染.

   (二)肢端肥大症起病大多数缓慢,病程长,症状亦分两期:

   1．形成期一般始自20～30岁,最早表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,糖尿病症群,腰背酸痛等症状,患者常诉鞋帽手套变小,必须时常更换.当症状发展明显时,有典型面貌.由于头脸部软组织增生,头皮及脸皮增粗增厚,额部多皱折,嘴唇增厚,耳鼻长大、舌大而厚、言语常模糊,音调较低沉.加以头部骨骼变化,有脸部增长,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出,牙齿稀疏,有时下门齿处于上门齿前,容貌趋丑陋,如有患者前后照相作对比,变化常明显.四肢长骨,虽不能增长,但见加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而宽.

   脊柱骨增宽,且因骨质疏松发生楔形而引起背部佝偻后凸,腰部前凸的畸形,患者易感背痛.皮肤粗糙增厚,多色素沉着,多皮脂溢出,多汗,毛发增多,现男性分布.男性性欲旺盛,睾丸胀大；女性患者经少、经闭、乳房较发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久.有时妇女患者虽无妊娠亦现持续性自发泌乳,甚至见于男性患者.

   神经肌肉系统方面有不能安静、易怒、暴躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛等表现.头痛以前额部及双侧颞部为主.糖尿病症群为本症中重要表现,称为垂体性糖尿病,144例中有糖尿病者24%,其中少数病例对胰岛素有抗药性.

   体检除上述表现外还可见心脏增大,血压增高,动脉硬化,肝脏增大,甲状腺呈弥漫性或结节性增大,基础代谢率可增高达十20%～+40%,血清蛋白结合碘大多数在正常范围内,甲状腺吸碘率也正常,故甲状腺功能大多数属正常,基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代谢有关.血胆固醇、游离脂肪酸常较高,血磷一般于活动期偏高,大多在4．5～5．5mg/dl之间,可能是生长激素加强肾小管对磷的重吸收所致,血钙与碱性磷酸酶常属正常.X线检查示颅骨蝶鞍扩大及指端丛毛状等病变,磁共振可显示垂体瘤的生长情况(图15-12,13).病程较长,大多迁延十余年或二、三十年久.

   2．衰退期当病理发展至衰退期时患者现精神萎靡,易感疲乏,早期多健忘,终于多精神变态.皮肤、毛发、肌肉均发生衰变.腺瘤增大可产生腺垂体本身及四周组织受压症群.

   一般病例晚期因周围靶腺功能减退,代谢紊乱,抵抗力低,大多死于继发感染以及糖尿病并发症、心力衰竭及颅内肿瘤之发展.