心室病损切除术

双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。以往名称较多，如右室异常肌束（right ventricular anomalous muscle bundle），分隔右心室（divided right ventricle）或三室心（three-ventricle heart or cor triventriculare）。一般认为是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷，或由于某些隔-壁小梁（septoparietal trabeculations）特别突出、肥厚和从间隔上隆起所造成。发生率约占先天性心脏病的1%～2.6%。

其病理特点是：右心室内有1条或多条异常肥厚的肌束，起自三尖瓣环附近的室上嵴，斜行向下，跨越体部心室腔，分别止于右室前壁、前乳头肌根部和邻近心尖的室间隔上，将右室腔分隔为近侧的高压腔和远侧的低压腔。阻塞部位在右室腔内的小梁部，而不在流入部或流出部，无右室漏斗部发育不良，即远侧低压腔较大，肺动脉瓣至调节束之间的距离与至心尖部之间的距离之比，较正常的心脏为小（0.35对0.48）。由于异常肌束的大小、多少和排列的差异，双腔右心室从病理解剖学上大致可分为两种类型。①肌隔型：在漏斗腔的下方，异常肌束与右室壁之间形成肌性隔，中间有圆形狭窄孔为血液通道，大小不等，可小至仅直径0.5cm，边缘常为增厚的纤维组织。在狭窄口下方与肌性隔相延续的，右侧是肥厚的心室漏斗皱襞，左侧是异常肥厚的调节束或是2或3条肥厚肌束斜向前乳头肌根部和心尖方向走行（图6.28.1-0-1）。②肌束型：异常肌束从室上嵴发出后，呈1条、多条或交错呈网状，向右室前壁和心尖方向走行，与右侧的心室漏斗皱襞之间以及肌束之间形成裂隙，血流循这些裂隙通过，周围的心内膜表面常为白色的纤维化组织。有的病例心室漏斗皱襞亦肥厚，其肥厚程度在极少数病例中甚至超过隔侧的异常肌束肥厚