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1.门脉性肝硬化
起病过程较缓慢,可潜伏数年.
2.坏死后性肝硬化
这类肝硬化一旦发生,其发展较迅速,不易代偿,常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡,进展较慢者,可逐渐出现肝硬化的症状和体征,但多数病儿常以肝衰竭为最早表现,出现黄疸,消化道症状,易误诊为急性肝炎,北京儿童医院病理科报道14例坏死后肝硬化病例,自症状出现至死亡多数为2~3个月,最短11天,最长的2例分别为半年及2年3个月,肝硬化发展的快慢与患儿年龄有直接关系,新生儿及婴儿肝炎发展速度较快,有病理资料证明新生儿肝炎发展为肝硬化,多在1~6个月内死亡.
3.胆汁性肝硬化
可分为2型:
(1)原发性:有特殊的临床表现,多数有发热,乏力,食欲减退及上腹不适,由于毛细胆管炎,早期表现梗阻性黄疸,皮肤瘙痒,尿色深黄,腹泻,大便变白色或色浅,肝显著增大,黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸,实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现,病程呈良性经过,可达数年,终因肝硬化,肝衰竭及消化道出血而恶化,本病与肝炎病毒的关系尚未明了,也可能与自身免疫有关.
(2)继发性:在小儿时期,主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化,其临床表现为阻塞性黄疸,与原发性病例很相似,而预后及治疗则完全不同,因此必须加以鉴别,并避免错误的手术.
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