小儿生长激素缺乏症治疗

1.生长激素基因重组人生长激素(recombinationhGH,rhGH)替代治疗已被广泛应用,目前大都采用0.1U／kg;·每日临睡前皮下注射一次,每周6-7次的方案.治疗应持续至骨骺愈合为止.治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达到10cm以上,以后生长速度逐渐下降.在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺素缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗.

应用rhGH治疗副作用较少,主要有:①注射局部红肿,与rhGH制剂纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失;②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响;③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等;④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低.

恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者、严重糖尿病患者禁用rhGH.

2.促生长激素释放激素(GHRH)

目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效,对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效.一般每天用量8～30t~g／kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射.

3.口服性激素蛋白同化类固醇激素有①氟羟甲睾酮(Fluoxymesterlone)每天2.5mg／m2,②氧甲氢龙(Oxandvolone)每天0.1-0.25mg／kg,③吡唑甲氢龙每日0.05mg／kg,均为雄激素的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育.苯丙酸诺龙(Durabolin)目前已较少应用.

同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月l00mg;女性可用炔雌醇1～2ug／日,或妊马雌酮(premarin)自每日0.3mg起酌情逐渐增加,同时需监测骨龄.