肺动脉-上腔静脉分流术

室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺，而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形，其发生率约占先天性心脏病的1%～3%，在新生儿先天性发绀型心脏病中约占30%。在心室的发育、动脉干的分隔和肺动脉瓣发育过程中发生异常，均可引起肺动脉瓣的闭锁，通常发生在心脏胚胎发育的后期。Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征，1951年Novelo及其同事报道其临床特征。1983年Peacock首次命名为室间隔完整肺动脉闭锁。

肺动脉闭锁的肺动脉瓣有两种病理类型，一种为由三个增厚的瓣叶融合，其联合嵴线在中央，多伴有右室漏斗部闭锁或严重狭窄，或伴有三尖瓣反流和三尖瓣下移。另一种类型为增厚的瓣膜虽完全闭锁，但联合的嵴线仅在周围，而其中央为一个平滑的纤维膜，向肺动脉干内凸出，这种类型右室漏斗部无明显狭窄，右心室发育不良较轻。肺动脉瓣环常发育不全，肺动脉常通畅或略小于正常，主肺动脉完全缺如约占4%。三尖瓣的病变通常存在，有30%腱索融合，有些瓣叶组织机化，约有25%伴三尖瓣下移畸形，造成严重的三尖瓣反流或狭窄，偶有三尖瓣缺如。三尖瓣环的大小与右室腔成比例，右室腔极小的病人，三尖瓣严重狭窄，瓣环相应变小形成梗阻，瓣叶增厚，腱索缩短，无腱索间隙及乳头肌。因此三尖瓣环的直径可间接反映右室腔的大小。三尖瓣畸形越重，右室腔越小，右室腔内压力越高。右房扩大，与三尖瓣反流程度密切相关。一般均存在不同程度经房间隔右向左分流交通口，包括卵圆孔未闭，房间隔缺损等。右心室存在程度不同的发育不良，Greenwold 1956年根据心室形态分为两型：具有小的右室腔为Ⅰ型，常伴有三尖瓣狭窄。具有大的右室腔为Ⅱ型，常伴有三尖瓣下移畸形或发育不良、三尖瓣严重关闭不全，右室壁变薄，甚至无心肌，此类型较少见。Bull和de Leval根据右室腔的流入部、小梁部和漏斗部发育存在与否，将本病分为三型：Ⅰ型为右室腔三部均存在，右室腔或多或少存在发育不良，Ⅱ型为右室的小梁部缺如，右室腔小，Ⅲ型为右室的小梁部和漏斗部均缺如（图6.21.1.1-0-1）。此分类法对外科手术处理有一定的临床指导意义。右心室腔内高压可导致心室内膜的纤维化，舒张顺应性减低。室间隔完整的肺动脉闭锁多合并有冠状动脉供血异常，Cader和Sage尸检发现60%病例存在右室-冠状动脉瘘。约10%的病例存在着1到多处冠状动脉主干的狭窄或闭锁（图6.21.1.1-0-2），远端心肌的供血来自右心室。由于血氧饱和饱和度低的右室血供应心肌，可造成心肌缺血、缺氧，甚至梗死。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。另外尸检中发现在伴有冠状动脉狭窄的病例中，有17%为单冠状动脉，并有冠状动脉异常跨过右室流出道（图6.21.1.1-0-3，6.21.1.1-0-4）。

由于单纯肺动脉瓣切开术仍存在着容易出现右室残余梗阻、再狭窄、闭合和病死率高等原因，对此类病儿可采用肺动脉瓣切开和（或）体-肺动脉分流术，尤其是在新生儿期为了防止动脉导管闭合后产生严重缺氧和酸中毒，在病儿生后数天之内进行体-肺动脉分流手术，以后再施行根治手术。目前常应用的手术为改良锁骨下动脉或无名动脉-肺动脉分流术或主动脉-肺动脉分流术。