先天性肠旋转不良的手术

先天性肠旋转不良是一种较常见的畸形，且多数（约3/4）在新生儿期出现临床症状，少数在较大的儿童发现，也有在成人才出现症状的报道。还有部分病例终生并无症状发生。

先天性肠旋转不良是指胚胎期的中肠发育异常，即中肠未能完成以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转，因而造成的病理改变。不了解其发生和病理，常使外科医生在手术中茫然无所措，甚而采取不必要的或错误的处理。胚胎正常发育到6～10周，消化管生长速度超过腹腔容积，中肠大部分由脐孔突出，在脐带基部，形成暂时性生理性脐疝。而后腹腔逐渐增大，外突之中肠回纳入腹腔，同时开始正常的旋转。中肠的末段，即盲肠、升结肠及近段横结肠，从左下腹按逆时针方向以肠系膜上动脉为轴，经该动脉之前，向右旋转，最后盲肠达到正常位置右髂凹为止；与此同时十二指肠第3、4段由右向左经肠系膜上动脉后方旋转，达到正常的十二指肠空肠曲附着处，随之形成由左上至右下斜行附着于后腹壁的小肠系膜（图12.8.2-1，12.8.2-2）。当前述的中肠旋转过程中止于任何阶段，均为肠旋转不良，并由于解剖位置的异常造成各种病理改变，主要有：

1.十二指肠梗阻  盲肠停留在右上腹或中上腹部，盲肠与右侧后腹壁间的膜状腹膜索带（Ladd’s bands）或盲肠本身压迫十二指肠造成梗阻（图12.8.2-3，12.8.2-4）。

2.小肠扭转  小肠系膜根部仅是肠系膜上动脉周围很小的附着点，易于发生顺时针方向的小肠系膜扭转，造成小肠不同程度的扭转、梗阻、绞窄甚而坏死。严重的扭转可达2～3周。轻度扭转，时而复位，可表现为发作性呕吐（图12.8.2-5）。

小肠扭转和十二指肠梗阻可单独或并存。

3.仅少数病例由于中肠反向旋转形成盲肠在肠系膜上动脉及十二指肠的后方受压梗阻。

4.本畸形病儿约有25%同时伴有十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺、先天性膈疝、回肠远端憩室及肛门直肠或泌尿系畸形。