双侧肾上腺切除术

在手术日及术后24h内由静脉连续滴注氢化可的松（cortisol）或氟氢可的的的的松（fluorohydrocortisone）100mg，1次/8h。以后将全日量逐渐减至150mg，125mg，100mg并以75mg为维持量。如发生感染或其他并发症时，须酌情增加剂量。临床症状是衡量激素需要量的标准，手术后应表现症状消失，体征逐日减退。如剂量减至75mg维持量仍无激素不足症状时，则以地塞米松维持之，其终生维持量与艾迪生（Addison）病的日需剂量相同。

肾上腺全切后，虽经激素足够量的补替治疗，垂体分泌ACTH的功能仍难得到抑制，长期刺激的结果，致使垂体发生非染性细胞腺瘤，表现为全身皮肤色素沉着加重，视力出现缺陷，蝶鞍破坏，即称之谓Nelson综合征。此种并发症的发生率青少年高于成人。发病时间1～13年，平均为8.4年。最低发病率为8%，最高达44%（Moore，Macarthur，1984）。对垂体施行放射疗法是否能防止此并发症尚难肯定。ACTH抑制剂丙戊酸钠（又称纳洛酮）也只在试用阶段。手术治疗法是经蝶窦行腺瘤切除术。肾上腺自体组织种植术及异体肾上腺移植术能否防止此种并发症的发生，尚缺乏长期随访及大组病人的临床经验。